线粒体(细胞五)介绍.pptVIP

第六章. 线粒体与细胞的能量转换 . 第一节. 线粒体的基本特征 线粒体是生物体内将化学能转换成生物能的能量转换器 一. 组成: 蛋白质(70%主要为酶)、脂类(30%，多为磷脂)、核酸 (DNA和RNA)、核糖体、维生素、水和无机盐。 二. 形态结构和功能定位: 1. 形态: 粒状、杆状或线状，大小不一，数量、位置可变 2.结构:由两层不相连的单位膜构成。 ⑴. 外膜: 平滑的单位膜, 可形成直径2-3nm的孔道, 允许分子量小于10000的物质通过。含单胺氧化酶和NADH-细胞色素c还原酶。 ⑵. 内膜: 高度内折, 形成嵴, 内膜的内表面即嵴上附着有基粒, 内膜中包含着胶态的线立体基质。 ①.嵴: 上有呼吸链和基粒。 ②.基粒:将ADP转化成ATP的磷酸化酶系。 ③.线粒体基质:含三羧酸循环(TCA)酶系、丙酮酸与脂肪酸氧化酶系。 三. 线粒体基因组: 含一个或几个双链环状DNA，上含37个基因，为多顺反子。分别编码2种rRNA、22种tRNA和13种蛋白质（呼吸链上的酶的亚单位或是参与将ADP磷酸化成ATP的酶的复合体的亚单位）。 四. 线粒体的半自主性: 五. 核编码蛋白质的线粒体转运: 1.前体蛋白在线粒体外去折叠; 2.多肽链穿越线粒体膜; 3.多肽链在线粒体基质内重新折叠。 六.线粒体发生: 七.线粒体介导的某些类型的细胞死亡： 细胞死亡前，活性氧(自由基)含量升高，线粒体内膜孔道开放，线粒体膜通透性改变，Cyt c外泄，启动caspase级联反应，最终caspase-3启动凋亡。 第二节. 细胞呼吸与能量转换 一. 细胞呼吸是细胞内能量产生的主要途径： 二 . ATP是细胞能量的转换分子： 第三节. 细胞的能量代谢 糖、氨基酸和脂肪酸等能源物质经氧化分解可释放出其中的能量。 糖酵解 三羧酸循环 脂肪酸循环与三羧酸循环 . 脂肪　 多糖→单糖 　蛋白质 ↓　　　　　 ↓糖酵解　　　　 ↓ 脂肪酸　 2丙酮酸 　　 氨基酸 ↓ 乙酰CoA ↓ TCA C H CO2 呼吸链→H2O + Q ADP ↓ F0-F1 ATPase ATP 1.糖酵解发生于细胞质中 2. 三羧酸循环发生于线粒体基质 3.呼吸链存在于线粒体内膜 4.ADP被磷酸化生成ATP的反应(氧化磷酸化)发生于基粒上 线粒体基粒 5.线粒体与疾病: ⑴.疾病过程中的线粒体变化: 线粒体肿胀、破裂、数目下降、线粒体融合、线粒体基质颗粒增加、呼吸链阻断及氧化磷酸化能力下降等。 ⑵.线粒体DNA突变所引起的疾病: 神经系统、肌肉系统、衰老和死亡等，如Leber遗传性视神经病。 ⑶.线粒体介导的细胞死亡: 活性氧水平升高，线粒体膜通透性增加。