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Chiari畸形 历史: 1883年,Cleland最先发现1例菱脑畸形 1891年,Chiari最先报道这种畸形,并分为三型。 1894年,Arnold报道了1例病人,并详细作了描述。 1896年,Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告,将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。 1907年,Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。 1935年,Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者,此后引起了人们的注意。 名称: Chiari畸形 Arnold-Chiari畸形 Arnold-Chiari malformation(英文全称) ACM(英文缩写) 小脑扁桃体下疝(中文名称) 题纲: 1、颅颈交界区的解剖结构 2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断 3、 Chiairi畸形的临床表现 4、 Chiairi畸形的治疗 5、 Chiairi畸形的围手术期护理 颅颈交界区的解剖结构 骨性结构(一): 骨性结构(二): 韧带结构(一):矢状位 韧带结构(二):冠状位 韧带结构(三): 神经结构(一): 神经结构(二): 神经结构(三): 神经结构(四): 血管结构: Chiari畸形的发病机制: Chiari—脑积水压迫学说 Penfield—脊髓栓系学说 Gardner—液体动力学说 Patten—胚胎时期与正常脑干屈曲发育异常有关 ORahilly—后颅窝容积与其内容物大小之间不相称的假设 Williams—产伤是病源因素 Emery、Mackenzie—颅内及椎管内压力梯度 家族遗传因素 外伤 Chiari畸形的合并症: 脊髓空洞症 脑积水 枕骨大孔区畸形(颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形) Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制: Gardner—流体动力学说 Williams—颅内与椎管内压力分离学说 Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说 Chiari畸形合并脑积水的发病机制: Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形的发病机制: Chiari畸形的分型(Ⅰ型): 小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下,呈锥状向椎管内疝入;最多见 Chiari畸形的分型(Ⅱ型): 小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下,常合并有脑积水 Chiari畸形的分型: Ⅲ型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出; Ⅳ型:小脑发育不全。Ⅲ型及Ⅳ型均少见 Chiari畸形的分型: A型:小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 B型:小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞 Chiari畸形的诊断: Chiari畸形的临床表现: 无症状 有症状 Chiari畸形的流行病学: 性别:女性〉男性 年龄:Ⅰ型:多见于儿童和成人,最为多见; Ⅱ型:多见于婴儿; Ⅲ型:在新生儿期发病; Ⅳ型:常于婴儿期发病 病程:从出现症状到入院时间为6周至30年,平均4.5年 Chiari畸形的治疗: 手术原则:去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚,解除因疝出导致的硬膜压迫,重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学,并保持硬膜的密闭性。 单纯后颅窝减压: 手术方式的改进: Chiari畸形的护理要点: Chiari畸形的术前护理: 1、心理护理及健康教育 2、防止突发脑疝的护理 3、脊髓功能的评估 4、加强呼吸功能锻炼,防治呼吸道感染 5、增加营养,提高手术耐受力 6、防止病人受伤的护理 Chiari畸形的术后护理: 病情的观察 体位的护理 并发症的护理 Chiari畸形的术后常见并发症: 皮下积液或脑脊液漏 后组颅神经的影响 头痛 术口难愈合 高热 急性脑干水肿 谢 谢 * * 寰枕前膜 寰枕后膜 寰椎 齿状突 齿突前关节 齿突后关节 齿突尖韧带 覆膜 公认的发病机制:1995年,由Badie提出,可能发生于胎儿的第3个月,胚胎时期,由于中胚层体节枕骨部发育不良,导致枕骨发育迟缓滞后,而小脑、脑干发育正常,使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。 枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关 枕颈区受压型: 脊髓中央受损型: 小脑损害型: 颅内压增高型: *
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