帕金森病诊断与治疗综述.pptxVIP

帕金森病诊断与治疗;;概念 病因 临床表现 辅助检查 鉴别诊断 治疗;帕金森病（Parkison disease，PD）又名震颤麻痹，是1817年Parkison首先描述，是一种老年人常见的原因不明的神经系统变性病，主要是黑质纹状体系统，尤其是黑质致密部多巴胺神经元变性缺失，而使多巴胺含量明显降低，而产生的一系列的临床表现：震颤、肌强直、运动迟缓症状群 ;患病率：15-328/十万，55岁，1% 发病率：10-21/十万/年 流行特征： 男女； 白种人黄种人黑人 年龄：40-50岁—~40/十万；50-59岁—~100/十万；60-69岁—~250-500/十万；70岁—~700/十万;? 迄今为止病因仍不清楚。 目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。;纹状体;黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失（50－70％）以及胶质细胞增生 路易氏（Lewy）小体：胞桨内圆形嗜酸性致密包含体，周围呈晕轮状。含大量共核蛋白 纹状体多巴胺含量显著减少（80－99％）。该生化异常与临床症状的严重程度成正比 进行性多巴胺神经元变性和死亡 ;帕金森病病理改变;帕金森病病理并非始于黑质致密部;运动症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势平衡障碍; 静止性震颤 运动迟缓 肌张力增高 姿势平衡障碍; 多数患者以震颤为首发症状。 常从一侧上肢开始，以手为显著，呈规律性的“搓丸”状动作，每秒4～6次，逐渐波及同侧下肢、对侧肢体、呈“N”型发展。累及下颌和颈部。活动和睡眠时消失，情绪紧张时加重。; 初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 “铅管样强直”、“齿轮样强直”。 ;　由于肌张力升高，动作缓慢，随意运动减少。精细动作障碍，如书写不灵，写字过小。咀嚼困难、吞咽呛咳、言语低沉等。 ;运动迟缓;姿势和步态异常; 1 精神症状：抑郁、焦虑，认知障碍，幻 觉，淡漠，睡眠障碍 2 自主神经症状：便秘，体位性低血压，汗性功能障碍，排尿障碍，流涎。 3 感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，RLS，嗅觉障碍 ;存在至少两个下列主征： 静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常；但至少要包括前两项其中之一。 没有可以引起继发性帕金森病的病因： 如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。 没有下列体征： 眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。 左旋多巴治疗有效 ; Hoehn-Yahr 疾病分期评分可以将帕金森病的病程分为早期和中晚期，即将Hoehn-Yahr l～2.5级定义为早期，Hoehn-Yahr 3～5级定义为中晚期。 I 期 ： 单侧受影响 II 期 ：双侧受影响但无姿势平衡障碍 III 期 ：出现姿势平衡障碍 IV 期 ：日常生活明显受限，但在他人帮助下仍可进行 一定活动 V 期 ：生活完全不能自理，必须卧床;0期 ＝无症状 1期 ＝单侧受累 1.5期＝单侧＋躯干受累 2期 ＝双侧受累，无平衡障碍 2.5期＝轻微双侧受累，后拉试验可恢复 3期 ＝轻～中度双侧受累，某种姿势不稳，独立生活 4期 ＝严重残疾，仍可独自行走或站立 5期 ＝无帮助时只能坐轮椅或卧床;特发性震颤 (继发性)帕金森综合征 帕金森叠加综合征 ;原发性震颤的鉴别;金元时代著名医学家张从正（公元1156－1228年）所著的《儒门亲事》中报道一例帕金森病患者。 1817年James Parkinson 报道6例并命名为 “shaking palsy ”-震颤麻痹，距今已经192年 帕金森病及运动障碍学组在2006年制定了首部中国帕金森病治疗指南 帕金森病及运动障碍学组于2009年完成修改与补充，《中国帕金森病治疗指南（第二版）》发表在2009年5月的《中华神经科杂志》 帕金森病及运动障碍学组于2014年完成修改与补充，《中国帕金森病治疗指南（第三版）》发表在2014年7月的《中华神经科杂志》 ;治疗原则——综合治疗;药物治疗策略;药物治疗包括疾病修饰治疗药物和症状性治疗药物。临床上可能有疾病修饰作用的药物主要包括单胺氧化酶B型（MAO-B）抑制剂和多巴胺受体(DR)激动剂等。;MAO-B抑制剂中的司来吉兰+维生素E(DATATOP)和雷沙吉兰(ADAGIO)临床试验可能具有延缓疾病进展的作用； DR激动剂中的普拉克索CALM-PD研究和罗匹尼罗REAL-PET研究提示其可能具有疾病修饰的作用。 大剂量(1200mg/d)辅酶Q10的临床试验也提示其可能具有疾病修饰的作用。 ;帕金症状性治疗药物森病治疗的常用药物;用药原则: 目标：有效改善症状，提高生活质量 坚持剂量滴定，最小剂量、最佳效果 个