儿童后颅凹肿瘤 影.ppt

影像学表现 CT:平扫为中线处混杂密度病灶，约50%见多发斑点状或砂粒状高密度的钙化灶。 MRI:T1W不均匀等低信号,T2W混杂高信号. 增强扫描肿瘤实质部分中等度强化。 与脑室内髓母细胞瘤较难鉴别。 若肿瘤通过第四脑室侧隐窝向桥小脑角延伸时，有利于室管膜瘤的诊断。 下丘脑错构瘤好发于婴幼儿或低龄儿童 特征性临床表现是性早熟及痴笑性癫痫，它由面部肌肉不规则抽搐所致 下丘脑错构瘤 下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，而是一种先天性发育畸形 肿块由异位的类似于灰结节的分化良好神经元构成，其纤维间质内有正常的星形胶质细胞和神经节细胞，有完整的血脑屏障 肿瘤以蒂或无蒂的广基附着在灰结节与乳头体之间的下丘脑，因此又可称为灰结节错构瘤 影像学表现 CT平扫:鞍上池后部肿块，边界清楚呈圆形，其 密度与脑实质相似，一般无钙化 增强: 肿块不发生强化。 CT难以发现几毫米的鞍上肿块 MRI在诊断下丘脑错构瘤方面明显优于CT，矢状面和冠状面可以清楚显示垂体柄与乳头体之间的结节，一般信号特征同灰质信号 * * 儿童后颅凹及鞍区肿瘤 影像诊断 常见儿童后颅凹肿瘤 髓母细胞瘤 小脑星形细胞瘤 室管膜瘤 脑干肿瘤 髓母细胞瘤 是最常见的儿童后颅凹肿瘤 儿童髓母细胞瘤常位于小脑蚓部 青少年和成人髓母细胞瘤常位于小脑半球 肿瘤沿脑脊液播散发生率非常高，发病时即有播散提示预后差 组织学上肿瘤由未分化小圆形细胞组成伴高的核浆比 影像学表现 CT： 平扫：肿瘤边界清楚，呈均匀等或高密度，可见小斑片囊变及钙化灶 增强：呈轻到中度强化 MRI： T1呈稍低信号，T2等高信号 肿瘤向前压迫或突入第四脑室常伴梗阻性脑积水 肿瘤脑膜播散表现为脑膜明显强化，边缘光滑或结节样 男，5岁，头痛呕吐2周 诊断？ A.星形细胞瘤 B.髓母细胞瘤 C.室管膜瘤 女，3岁 小脑星形细胞瘤 在后颅凹肿瘤中发病率仅略低于髓母 青少年毛细胞型星形细胞瘤最为常见，高峰年龄范围为从出生至9岁，间变型约15~20岁 肿瘤大多数起源于中线小脑蚓部，然后向一侧半球延伸 肿瘤可以是囊性的、实质性的或实质性伴中央坏死，约半数为囊性伴壁结节 毛细胞型星形细胞瘤为I级星形细胞瘤，肿瘤血管的内皮细胞排列不紧密，形成孔洞，缺乏血脑屏障，因此有显著强化 影像学表现 典型毛细胞型星形细胞瘤 CT： 为囊性肿瘤伴壁结节，壁结节明显强化,有 时可为实性,强化也显著 MRI：T1囊液呈低信号，壁结节呈等信号， T2囊液呈明显高信号，壁结节稍高信号 间变形星形细胞瘤 CT：实质性肿瘤伴中央不规则坏死，实质部分为 等低密度，增强:囊壁和实质部分为不规 则、不均一强化 诊断？ A.星形细胞瘤 B.髓母细胞瘤 C.室管膜瘤 D.血管母细胞瘤 男，3岁 室管膜瘤 室管膜瘤约占儿童后颅凹肿瘤的8%~15% 儿童室管膜瘤中，幕下占70% 肿瘤绝大多数是从衬在第四脑室顶和底部室管膜细胞派生而来，主要长在脑室内 可通过侧隐窝延伸之桥小脑角，或通过正中孔进入枕大池 肿瘤还可以从室管膜细胞残余发展而来，表现为脑室外肿瘤 肿瘤钙化发生率50% 诊断？ A.星形细胞瘤 B.髓母细胞瘤 C.室管膜瘤 诊断？ A.星形细胞瘤 B.髓母细胞瘤 C.室管膜瘤 诊断？ A.星形细胞瘤 B.髓母细胞瘤 C.室管膜瘤 脑干肿瘤 儿童脑干肿瘤主要是星形细胞瘤 绝大多数发生在桥脑，可累及中脑和延脑 发病年龄以3~10岁多见 组织学包括毛细胞星形细胞瘤、间变型星形细胞瘤和胶质母细胞瘤，间变型星形细胞瘤最多 脑干肿瘤的囊变是常是恶性表现 影像学表现 脑干增粗，脑干周围脑池变浅或消失，第四脑室变形，肿瘤可包埋基底动脉 CT:常为低密度，有时可等密度或见坏死囊变的更低密度区，一般无钙化 MRI:T1WI低信号,T2WI明显高信号 增强:弥漫性胶质瘤不强化或部分强化 女，3岁 鞍区肿瘤 儿童鞍区肿瘤占幕上肿瘤的比例较高 按部位分类:鞍内、鞍上和鞍旁 最常见的是鞍上颅咽管瘤 由于该区域的大多数肿瘤影像学表现有一定的特征性，不少肿瘤可以通过影像学检查作出明确诊断 颅咽管瘤 是最常见的儿童鞍区肿瘤，占儿童鞍上肿瘤的50% 它起源于胚胎咽囊剩件，组织学分为两型，釉质上皮瘤型和乳头型 前者主要见于儿童和青少年，肿瘤以囊性为主，囊内可含胆固醇结晶和角蛋白，肿瘤的钙化率约占90%，多数累及下丘脑 乳头型主要见于成年人，以实质性为主伴小囊