第九章 脂类代谢-1.ppt

脂肪酸 饱和脂肪酸：硬脂酸（18碳脂肪酸）、软脂酸（16碳脂肪酸）、花生酸（二十碳酸）等。 不饱和脂肪酸：油酸（18碳一烯酸[9]）、亚油酸（18碳二烯酸[9，12]）、亚麻酸（18碳三烯酸[9，12，15或6，9，12]）、花生四烯酸（二十碳四烯酸）、二十碳五烯酸和二十二碳六烯酸。 必需脂肪酸：维持生长所需的，体内又不能合成的脂肪酸 脂肪酸的?-氧化是含偶数碳原子或奇数碳原子饱和脂肪酸的主要分解方式。 脂肪酸的?-氧化在线粒体基质中进行的。 脂酰CoA的转运 脂酰CoA在肉碱脂酰转移酶I催化下，与肉碱反应，生成脂酰肉碱，然后通过线粒体内膜。 脂酰肉碱在线粒体内膜的移位酶帮助下穿过内膜，在肉碱脂酰转移酶II催化下再与线粒体基质中的CoA作用，重新生成脂酰CoA, 释放出肉碱。 肉碱再在移位酶帮助下，回到线粒体外的细胞质中。 肉碱脂酰转移酶I和肉碱脂酰转移酶II 肉碱脂酰转移酶I和肉碱脂酰转移酶II是一组同工酶； 肉碱脂酰转移酶I存在于线粒体内膜外侧，催化脂酰CoA上的脂酰基转移给肉碱生成脂酰肉碱； 肉碱脂酰转移酶II存在于线粒体内膜内侧，催化脂酰肉碱将脂酰基转移给基质中的CoA，重新生成脂酰CoA。 脂肪酸进入线粒体膜的机制 肉碱脂酰转移酶I 转运过程是脂肪酸?-氧化的限速步骤，肉碱脂酰转移酶I是?-氧化的限速酶。 丙二酸单酰CoA是该酶的抑制剂 能荷高也抑制脂肪酸的氧化 (1) 脂酰CoA的?、?-脱氢 脂酰CoA在脂酰CoA脱氢酶的催化下，在?-和?-碳原子上各脱去一个氢原子，生成反式?,?-烯脂酰CoA，氢受体是FAD。 （2）?2反式烯脂酰CoA水化 在烯脂酰CoA水化酶(enoyl-CoA hydratase)催化下，?,?-烯脂酰CoA水化，生成L(+)-?-羟脂酰CoA。 （3） L(+)-?-羟脂酰CoA的脱氢 在?-羟脂酰CoA脱氢酶催化下，脱氢生成?-酮脂酰CoA。反应的氢受体为NAD+。此脱氢酶具有立体专一性，只催化L(+)-?-羟脂酰CoA的脱氢。 （4）?-酮脂酰CoA的硫解 在?-酮脂酰CoA硫解酶(?-ketoacyl-CoA thiolase)催化下，?-酮脂酰CoA与CoA作用，生成1分子乙酰CoA和1分子比原来少两个碳原子的脂酰CoA。 脂肪酸?-氧化作用的四个要点 脂肪酸仅需一次活化，其代价是消耗1个ATP分子的二个高能键，其活化的脂酰CoA合成酶在线粒体外。 在线粒体外活化的长链脂酰辅酶A需经肉碱携带，经肉碱转移酶I催化下进入线粒体氧化。 所有脂肪酸?-氧化的酶都是线粒体酶。 ?-氧化包括脱氢、水化、脱氢、硫解4个重复步骤。 脂肪酸的完全氧化 (五）、奇数碳脂肪酸的 ?- 氧化 虽然大多数脂肪酸为偶数碳原子，但在许多植物，海洋生物，石油酵母等体内还有奇数碳脂肪酸。它们经反复 ?- 氧化作用后，能产生乙酰CoA和丙酰CoA（pripionyl-Coa). 丙酰CoA转化成琥珀酰CoA后进入三羧酸循环。 ?2反式烯脂酰CoA β-氧化（1） (1) 脱氢 RCH2CH2CH2CO~SCoA 脂酰CoA(16C) 脂酰CoA脱氢酶 FAD FADH2 (2) 加水 RCH2C C CO~CoA H H 反?2-烯酰CoA 反?2-烯酰CoA水化酶 H2O OH RCH2 CH CH2 CO~SCoA L-β-羟脂酰CoA 1.5ATP 呼吸链 β-氧化（2） OH RCH2 CH CH2 CO~SCoA L-β-羟脂酰CoA (3) 再脱氢 NAD+ NADH+H+ L-β-羟脂酰CoA脱氢酶 (4) 硫解 CH3CO~SCoA 乙酰CoA RCH2CO~SCoA 脂 酰CoA(14C) （1）（2）（3）（4） β-酮脂酰CoA RCH2C ~SCoA O CH2CO CoA-SH β-酮脂酰 CoA硫解酶 2.5ATP 呼吸链 重复反应 4.脂肪酸β-氧化的能量生成 1分子软脂酸(16C)活化生成的软脂酰 CoA 经7次β-氧化.总反应式如下: 软脂酰CoA + 7FAD+7NAD+ + 7CoA-SH + 7H2O 8乙酰CoA + 7FADH2 + 7(NADH + H+) 1分子软脂酸彻底氧化共生成: (1.5×7)+(2.5×7)+(10×8)=108分子ATP 减去脂肪酸活化时消耗 ATP 的 2 个高能磷酸键净生成 106 分子ATP。 （二）单不饱和脂肪酸的氧化 体内不饱和脂肪酸约占脂肪酸总量的一半以上。也在线粒体中进行β-氧化。含有一个双键的不饱和脂肪酸氧化在未遇双键前其反应过程与饱和脂肪酸的β-氧化完全相同。当遇到双键后