胆汁淤积性肝病治疗方案_李存沂.ppt

* 首先介绍血液净化的可能方式，注意mars 为分子吸附再循环。血液净化的三个应用指征如上所示，即为改善症状，清除病原性复合物，过渡性支持。其中清除复合物尚无证据可改善预后。 * 此标准为2009年AASLD的PBC指南标准，仔细与EASL指南相比较，其实EASL也是这样的意思，但没有明确提出来。注意，如符合第一条与第三条，即为AMA阴性的PBC。 * 此处如成院所强调，在该幻灯讲解上要强调 UDCA的剂量、疗程、早期应用、生化学应答与长期预后。 * 考虑了一下，这张还是用EASL原文的吧，因为中文的标准也是供参考的标准。此处采用英文标准，可以在介绍的时候说，关于PBC-AIH重叠综合征目前尚未统一诊断标准，我们这里给出了EASL指南的参考诊断标准……这样是不是说服力更好一些？？注意florid bile duct lesions指的是PBC特有的非化脓性胆管炎以及小叶间胆管破坏。强调每个疾病三条标准至少符合两条，并且在AIH中病理标准时必需的。 * A steroid-sparing agent refers to another medication that can help keep the disease under control while corticosteroids are being tapered. It usually is an immunosuppressive drug. A steroid-sparing agent might be safer for long-term medication use than corticosteroids. 注意PBC中10%合并AIH。 * 此处给出了诊断标准，注意SC为硬化性胆管炎，PSC为原发性SC，所以诊断要排除继发性SC，如英文表中列出的是AASLD关于继发性SC的需排除的疾病。可将IgG4相关胆管炎单独拿出来说一下，其特点为IgG4阳性，可能我们不能做。另外可合并胰腺炎，并且对免疫抑制剂治疗有效。 * 关于ICP的管理是否需提前终止妊娠，可以提一下有研究表明在36-38周结束妊娠可减少死胎的发生率，但没有充分的循证医学证据。 * PBC的治疗 1.UDCA：13-15 mg/kg/d长期治疗，FDA唯一批准药 治疗。疾病早期或治疗1年后取得生化学应答 患者预后较佳（Paris/Barcelona）；标准方 案治疗超过10～20年可提高长期生存率。 2. 尚无充分证据推荐其他药物包括激素、免疫抑制剂等用于PBC治疗。 3. 符合指征患者可考虑肝移植。 PBC-AIH重叠综合征 PBC-AIH重叠综合征的参考诊断标准 EASL. J Hepatol. 2009. PBC-AIH重叠综合征的治疗 一旦确诊PBC，就应当注意是否存在PBC-AIH重叠综合征，因为对治疗方案存在重要影响（10%） 治疗方案：⑴ 联合应用UDCA和激素，药物剂量UDCA标准剂量联合强的松初始剂量0.5mg/kg/d； ⑵开始单独使用UDCA治疗，如没有达到生化应答（3个月ALT2ULN, IgG16g/L），再加用激素。 ⑶长期应用激素患者可联合其他免疫抑制剂以减少激素用量。 原发性硬化性胆管炎（PSC） PSC的诊断 同时存在：⑴胆汁淤积的生化学指标升高（ALP、rGT）；⑵MRCP或ERCP显示特征性的胆管改变：多发狭窄与节段性扩张，并排除继发性因素导致。 如存在典型临床、生化学与组织学改变，但无典型影像学改变，可考虑诊断小胆管PSC。 Chapman R, et al. hepatology.2010 PSC的治疗 1.强调PSC相关IBD、代谢性骨病、胆管癌的监测与治疗； 2.尚无证据表明UDCA对PSC患者有治疗获益； 3.合并AIH患者可考虑激素与免疫抑制剂治疗； 4.存在胆总管（15mm）或肝管（10mm）狭窄患者，可考虑ERCP治疗，如失败可考虑手术治疗； 5. 符合指征患者可考虑肝移植； 妊娠肝内胆汁淤积症(ICP) ICP的诊断 ICP的诊断依据 ①妊娠期的瘙痒；②血清ALT升高，血清BA明显升高；③排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病。分娩后肝功能恢复正常有助于ICP的诊断； 常见需排除的疾病包括PBC、PSC、慢性丙型肝炎，这些疾病在妊娠后期也可出现瘙痒。 ICP管理推荐意见 ICP增加患者自发性与医源性流产的发生率，应加强胎儿的监护与防护； UDCA用于妊娠中晚期有症状的患者，可减轻瘙痒症状与肝功能指标, 但无足够证据表明可以减少胎儿的并发症； SAMe已被SFDA批准用于ICP治疗，可单独或与UDCA联合应用，如联合应用疗效可叠加。 药物