第十二章蛋白质的降解和氨基酸代谢方案.pptVIP

CO2 ＋ NH3 ＋ H2O ＋ 2ATP 氨甲酰磷酸 ＋ 2ADP ＋ Pi 精氨酸 AGA 乙酰CoA ＋ 谷氨酸 AGA合成酶 CPS-Ⅰ （+） （+） 2. 瓜氨酸的合成（线粒体） 3、4.精氨琥珀酸和精氨酸的合成（细胞质） 5. 精氨酸水解生成尿素（细胞质） 尿素的两个氨基，一个来源于氨，另一个来源于天冬氨酸；一个碳原子来源于HCO3-，共消耗4个高能磷酸键，是一个需能过程，但谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸反应生成1分子NADH；延胡索酸经草酰乙酸转化为天冬氨酸也形成1分子NADH。两个NADH再氧化，可产生5个ATP。 总反应 * 第十二章 蛋白质的降解 和氨基酸代谢 一、 蛋白质的水解 水解 胞外酶 氨基酸 吸收入 作为氮源和能源进行代谢。 蛋白质不能储备。 外源蛋白质 细胞内能有选择的降解“过期蛋白”，而不影响细胞的正常功能？ 内源过期蛋白质 水解 氨基酸 ？ 泛肽识别并在溶酶体中水解 泛肽 过期蛋白质 泛肽 复合体 溶酶体 氨基酸 泛肽 提问：不同蛋白酶之间功能上区别可能有什么？ NH3+— NH3+— COO-— COO-— 外切酶—氨肽酶 随机 内切酶 特定氨基酸间 限制性内切酶 外切酶—羧肽酶 最终产物—氨基酸 氨基酸代谢库：食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸） 与体内组织蛋白质降解的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布 于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。 生酮氨基酸 生糖氨基酸 氨基酸 ？ 分解 NH3、尿素、尿酸 CO2、H2O、ATP 合成其他 合成 ？ 四大物质、激素等 二、氨基酸的共同反应 脱氨酶 NH3 ？ O O α酮酸 （一）脱氨基作用 定义：氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用。 脱氨基作用是氨基酸分解代谢最主要的反应。 氨基酸脱氨基的主要方式： 转氨基（氨基转移）作用 　　　　　 氧化脱氨基作用 　　　　　　　　　　 联合脱氨基作用 L-谷氨酸脱氢酶（专一催化谷氨酸脱氢分解及逆过程） 1.氧化脱氨作用 脱氨酶——脱氢氧化酶 酶——L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶 酶 2H+H+ 亚氨基酸不稳定 H2O+H+ 水解加氧 脱氢 NH4+ α-酮酸 本应是L-氧化酶（大多数氨基酸都是L型），但该酶分布不普遍，活力低（pH=7)，作用小。 ！ ？ 提问：那种酶作用最重要？ 2 定义：?-AA在酶的作用下，氧化生成?-酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。 AA氧化酶的种类 L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脱氨，体内分布不广泛，最适pH10左右，以FAD或FMN为辅基。在动物体内仅分布于肝﹑肾，且活性不高，因此作用不大。 D-AA氧化酶：体内分布广泛，以FAD为辅基。但体内D-AA不多。 L-谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以NAD+或NADP+为辅酶。是别构酶，别构抑制剂：ATP﹑GTP、DADH；别构激活剂：ADP﹑GDP +NAD(P)H+NH3 CH2 - COOH CHNH2 - CH2 COOH - - +NAD(P)++H2O 谷氨酸 脱氢酶 CH2 - COOH C=O - CH2 COOH - - 体内（正） 体外（反） 有毒！ L-谷氨酸脱氢酶 NAD++H2O NADH+H++NH4+ α-谷氨酸 α-酮戊二酸 谷氨酸氧化脱氨 若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累 α酮戊二酸大量转化 NADPH大量消耗 三羧酸循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍。 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。 三羧酸循环 丙酮酸 α酮戊二酸 氨中毒原理 L-谷氨酸脱氢酶 NAD++H2O NADH+H++NH4+ α-谷氨酸 α-酮戊二酸 还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。 （在微生物中个别AA进行,但不普遍） 2、非氧化脱氨 L-丝氨酸 CH2 COO- C-NH3+ = - CH3 COO- C=NH2+ - - COOH CH2OH NH2-C-H - - COOH CH3 C=O - - 丝氨酸脱水酶 +NH3 丙酮酸 -H2O +H2O α-氨基丙烯酸 亚氨基丙酸 由解氨酶催化 CH2-CHNH2-COOH (OH) CH