北大Brugada综合症课题.pptVIP

引 言 1991年Brugada兄弟报告后，国内该综合征病例逐年增多。但暴露的问题也越来越多，不少医师错误的认为有Brugada波就是Brugada综合征。使很多误诊的病人惶惶不可终日，不少医师概念仍然十分混淆，不知道确定诊断的标准，不了解什么情况下应当做电生理检查，为什么有做药物激发试验等。 解决这些问题十分重要而急迫 病例讨论 患者男，47岁，素健康，一次发热（39度）后心电图发现 I 型Brugada波，无家族史。能否诊断Brugada综合征？ Brugada综合征的流行病学 Brugada综合征的临床诊断 I 型Brugada波的诱发 Brugada综合征的电生理检查 Brugada综合征的危险分层 Brugada综合征的治疗 Brugada综合征的流行病学 流行病学 发病率：约5 / 万 猝死的平均年龄：41±15岁 Brugada波的检出率 I 型 12 / 万 II 型 III 型 流行病学 猝死率：所有猝死病例的4％ 心脏结构正常者猝死病例的20％ 除交通事故以外， Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因 东南亚发生率高，欧美发生率低 Brugada综合征临床诊断 临床诊断 Brugada综合征诊断标准 1+1/5 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一 临床诊断 Brugada综合征的诊断 Brugada综合征诊断标准 临床诊断 临床诊断 Brugada波分型的临床意义 I 型具有诊断意义 II、III 型心电图没有特殊诊断意义 当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表现出 I 型图形，才具有诊断价值 将胸前导联向上移1-2个肋间 应用药物诱发 临床诊断 Brugada波三联征 V1-V3导联ST段抬高 T波倒置 伴或不伴有右束支阻滞 变异型Brugada心电图表现 II、III、aVF导联上可见上述表现 临床诊断 临床诊断 Brugada波的特点 多变性 间歇性 隐匿性 在所有Brugada综合征患者中 阳性 ＞60% 不典型/隐匿性 ＜40% 临床诊断 多变性 同一患者不同时间记录的心电图 隐匿性 同一患者平素和用药后记录的心电图 I 型Brugada波的诱发 I 型Brugada波的诱发 一、心电图诱发 1、诱发对象 具有五条之一，但缺乏I 型心电图证据者 具有五条之一，自发心电图为II 型或III 型者 2、诱发方法 将胸前记录电极向上移1-2个肋间 I 型Brugada波的诱发 药物诱发 应用药物：I类—阻断钠通道，使SCN5A的缺陷暴露 给药剂量及速度：见表 心电图监护：心肺复苏准备、甚至临床 试验阳性： I 型Brugada波出现 需立即停止给药，试验终止： I 型Brugada波出现 II 型Brugada波出现，ST段抬高≥2 mm QRS时限增宽30% 出现室早或其他心律失常 如果出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺素、乳酸钠等药物 I 型Brugada波的诱发 药物诱发 I 型Brugada波的诱发 男性，35岁，静推50mg缓脉灵后记录1、2、3、4、5分钟的心电图 I 型Brugada波的诱发 I 型Brugada波的诱发 其他可促使I型Brugada波出现的因素 电转复后 发热（热水浴后）、运动 葡萄糖胰岛素合剂 高钾或低钾血症 饮酒 VI. b受体阻滞剂，a肾上腺素拮抗剂 Brugada综合征的电生理检查 电生理检查 刺激部位 右室心尖部 右室流出道 右室游离壁 刺激方案 S1S1周期：至少2个周期（≥200ms） 期外刺激：至少用到S2及S3 阳性标准 诱发室速 多形性室速、室颤 电生理检查 意义 1）确定诊断标准之一，诱发率达76.7% 2）6%-9%健康人诱发可呈阳性 3）Brugada综合征+ 电生理阳性者是最 强的危险因素，其比电生理阴性者猝 死风险增加 8 倍 电生理检查 电生理检查 右室游离壁诱发室颤 电生理检查 诱发