先天性心脏病法洛氏四联症.pptVIP

先天性心脏病法洛氏四联症;法洛氏四联症;病理解剖;三、右室漏斗部狭窄或者同时合并肺动脉狭窄。 1、漏斗部低位狭窄：可见第三心室。 2、漏斗部中位狭窄：仅存有小腔室。 3、漏斗部高位狭窄：无漏斗腔。 4、漏斗部广泛狭窄：漏斗呈管腔状。 5、漏斗部缺如。 ;四、主动脉前壁仍保持与二尖瓣前叶连续。 五、右心室肥厚。 由于右室肥厚及慢性低氧血症，导致右室舒张功能减低射血分数降低。 常合并右位主动脉弓、房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形。 ;胚胎学;二、肺动脉瓣下发育不全学说： 1、漏斗部未充分扩张使漏斗部狭窄甚至闭锁。 2、肺动脉未能正常向前旋转，主动脉未能向后旋转，使主动脉骑跨于左右心室之上。 3、圆锥间隔不足以填充肌部室间隔和室间孔，造成室间隔缺损。 4、右室肥厚是继发而来。;血流动力学;右室流出道狭窄肺循环量减低，回左房血流量减少，通过室缺右向左分流增加左室血流量。 肺血流量严重不足时可通过侧枝循环增加肺血流量。;检查方法及注意事项;二维超声心动图;心底短轴：增宽的主动脉左前侧为狭窄的右室流出道和肺动脉干及肺动脉瓣。 心尖五腔心：扩大的右心房、室和变小的左心房、室；室间隔上段与十字交叉室间隔回声连续性中断。 剑突下右室流出道长轴：可同时显示右室流出道和肺动脉主干及左、右肺动脉。;一、室间隔缺损处双向分流 等容收缩期：左室压力上升速度高于右室，出现左向右分流； 等容舒张期：右室压力下降速度低于左室，出现右向左分流； 在整个射血期：双侧心室压力达到平衡，因此无分流；;二、肺动脉瓣上及右室流出道收缩期射流 射流速度一般超过脉冲多普勒测量范围，应改用连续多普勒测量。严重的右室漏斗部狭窄者，肺动脉可探查不到明显血流信号。 三、其他血流 由于右室肥厚使右室舒张功能降低，三尖瓣血流频谱AE波，右房内可探及三尖瓣返流信号。;连续多普勒超声心动图;彩色多普勒血流;三、右室流出道及肺动脉内异常血流 右室流出道为五彩镶嵌的射流束。肺 动脉内产生紊乱的多色斑点状的血流。 四、其他血流异常 部分病人可探及主动脉瓣下返流。在 法五的患者中，房间隔可探及右向左分流 的兰色血流。;定量诊断;右房收缩压 当室间隔缺损收缩期分流速度为零时，先测量肱动脉收缩压（代替右室压），再测量三尖瓣返流压差。 右室压—三尖瓣返流压=右房收缩压 肺动脉收缩压 当室间隔缺损收缩期分流速度为零时，先测量肱动脉收缩压（代替右室压），再测量右室流出道压差。 右室压—右室流出道压=肺动脉收缩压;重症法洛氏四联症;;;;