风湿病引起急性发热的鉴别诊断资料.ppt

风湿病引起急性发热的鉴别诊断;发热的病因;哪些疾病可以引起发热？; 风 湿 热;除发热外，临床上提示风湿热的症状为游走性多关节炎，常常发生在膝、腕、肘、肩等大关节，伴红肿热痛，但不留关节畸形。另一重要临床表现为心脏炎，可有心悸、气促，重者发生心力衰竭。环形红斑、皮下结节多发生于儿童，临床少见，舞蹈症也仅见于儿童。 1992年美国风湿病学会制定的风湿热诊断标准：主要表现为心脏炎、多关节炎、舞蹈症、环形红斑、皮下结节。次要标准有关节痛、发热、心率增快、ESR增高、P-R间期延长。凡有两项主要表现或1项主要表现和2项次要表现，并有近期链球菌感染证据，如ASO增高或咽拭子培养阳性者可确定风湿热诊断。 病需与发热、关节痛为临床表现的其他疾病相鉴别。 1.系统性红斑狼疮（SLE） 本病有发热、关节炎、心脏损害和血沉增快、应与急性风湿热鉴别。出现皮疹（如蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、肾损害、血细胞减少，以及抗核抗体和抗ds-DNA抗体阳性、补体C3下降、C-反应蛋白正常等，是与风湿热的鉴别要点。;急性风湿热;系统性红斑狼疮;; 表1. 美国风湿病学院1997年修订的SLE分类标准 1. 颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 2. 盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3. 光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4. 口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5. 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液 ;6. 浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7. 肾脏病变 尿蛋白0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8. 神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 9. 血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 10. 免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一） 11. 抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常 ;3．SLE病情活动性和病情轻重程度的评估： （1）SLE活动性表现 各种SLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可提示疾病的活动。与SLE相关的多数实验室指标，也与疾病的活动有关。提示SLE活动的主要表现有：中枢神经系统受累（可表现为癲痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神经系统感染），肾脏受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿），血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现（如新发红斑、脱发、粘膜溃疡），胸膜炎、心包炎，低补体血症，DNA抗体滴度增高，不明原因的发热，血三系减少（需除外药物所致的骨髓抑制），血沉增快等。国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括：SLEDAI( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)，SLAM ( Systemic Lupus Activity Measure )，OUT (Henk Jan Out score)等。其中以SLEDAI最为常用（见附录表2），其理论总积分为105分，但实际绝大多数患者积分小于45，活动积分在20以上者提示很明显的活动。 （2） SLE病情轻重程度的评估 轻型SLE为：SLE诊断明确或高度怀疑，临床病情稳定， SLE可累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节）功能正常或稳定，呈非致命性，无明显SLE治疗药物的毒副反应。 ; 重型SLE包括：①心脏：冠状动脉血管受累 ， Libman-Sacks 心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；②肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；③消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎；④血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少(WBC1,000/mm3 )，血小板减少(50,000/mm3 ) ，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；⑤肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；⑥神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。 狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中