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抗肾小球基底膜(GBM)病 ;抗GBM病的背景;少见病：1-2/百万人口
本研究所：累计诊断500余例
国际上最大的临床资源库
治疗依赖血浆置换：昂贵，但多为时已晚
;抗GBM病研究现状;抗GBM病是典型的自身免疫病;;抗GBM病的科学问题;23/M
间断咯血 4 个月，加重1个月
HGB: 71g/L; PO2 58mmHg; Scr 94.0 μmol/l
尿常规: protein (+), RBC 5-8/HPF
血清抗GBM抗体 (+), ANCA (-)
肾活检: IgG沿GBM线样沉积,肾小球轻微病变
治疗：Pred 1 mg/kg/d x 8w, 无PE和CTX
随访7年肾功能正常
;既往：健康人血清无抗GBM抗体
发现天然抗GBM抗体：
中国和瑞典：各10名献血员
IgG成分---亲和层析
“阴性选择”？
如何发展成致病性抗体？;抗GBM抗体如何转变成致病性？;
NATURE REVIEWS | NEPHROLOGY ;抗GBM病的科学问题;抗GBM病合并MN;8 patients with MN and anti-GBM disease
Sequential or simultaneous
Better prognosis
Anti-α3 (+): narrow antigen spectrum
Anti-PLA2R (-)
;???GBM病的科学问题;抗GBM病的免疫学发病机制;Background ( HLA );;DRB1*1501 allele：p=1.597×10?7
DRB1*0404 allele：p=0.037
Patients with DRB1*1501 or *0404 had more crescent formation. (p=0.021).;Association of HLA alleles (4 digits, P3.55E-4);21;;抗GBM病的科学问题;抗GBM病的科学问题;假说：微生物可能是抗GBM病的病因之一;B细胞的线性抗原决定簇;P14(22mer)诱发WKY大鼠抗GBM肾炎;B细胞的关键抗原决定簇与核心氨基酸基序;Critical motif on P14 for pathogenicity;抗GBM病---病因研究;8 patients with MN and anti-GBM disease
Sequential or simultaneous
Better prognosis
Anti-α3 (+): narrow antigen spectrum
Anti-PLA2R (-)
原因？;人α3(IV)NC1诱发了小鼠膜性肾病;Membranous nephropathy induced by P13, P14, P15 on DBA/1 mice;Microbial?;小结
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