临床医学概要血液(2)资料.ppt

再生障碍性贫血;概念及分型;病因;发病机制;临床表现;实验室检查;3、骨髓活组织检查：造血组织减少，脂肪组织增多。 4、发病机制检查：再生障碍性贫血病人存在细胞免疫功能紊乱，表现为CD4+:CD8+比值减低，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性增强。;;再障骨髓象 1.网状细胞 2.浆细胞 3.淋巴细胞;诊断;分型诊断;鉴别诊断;治疗;预防及预后;【同步练习】;病例分析;白血病的由来;概念;根据白血病的细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性二大类。 AL：分化停滞在较早阶段，多为原始及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几月。分为ALL和ANLL。 CL：分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程数年。分为CML和CLL及其它少见类型。;按病变的细胞系列分为：髓系白血病（粒系、单系、红系、巨核系）、淋巴系白血病（T、B细胞系）。;发病情况;白血病的病理生理学;病因和发病机制;二、电离辐射： 各种射线，X、γ射线等。机理：大剂量照射可致骨髓抑制、机体免疫力下降，DNA突变，断裂和重组，导致白血病发生。;三、化学因素 化学物质：苯类。 化学药物：烷化剂、氯霉素、保泰松等，具致染色体畸形变作用。 四、遗传因素 有家族性白血病的报道。Downs综合征（21三体）白血病发病率高。 五、其他血液病 ;综上所述，白血病的发生有二个过程： ①各种原因致单个细胞的基因突变→恶性变，导致克隆性的异常造血细胞生成并不断复制和扩增； ②前述各种因素致一个或多个癌基因的激活和抑癌基因的失活从而导致白血病。;概念;分类;急性髓细胞白血病微小分化型（M0）;急性原粒细胞白血病未分化型（M1）;急性原粒细胞白血病部分分化型(M2a型);急性原粒细胞白血病部分分化型(M2b型);颗粒增多的早幼粒细胞白血病粗颗粒型 （M3a型）;颗粒增多的早幼粒细胞白血病细颗粒型 （M3b型）;急性粒-单核细胞白血病（M4a型）;急性粒-单核细胞白血病（M4b型）;急性粒-单核细胞白血病（M4c型）;急性粒-单核细胞白血病（M4Eo型）;急性单核细胞白血病（M5a型）;急性单核细胞白血病（M5b）;急性红白血病（M6）;急性巨核细胞白血病（M7）;（二）ALL L1：以小原幼淋为主 L2：以大原幼淋为主 L3：（Burkitt型），以大原、幼淋为主，大小较一致，胞内有明显空泡，浆嗜碱性，染色深。;急性淋巴细胞白血病 （L1型）;急性淋巴细胞白血病 （L2型）;急性淋巴细胞白血病 （L3型）;二、MiCM分类： 除形态学（morphology），细胞化学外，还应做免疫学（immunology）、细胞遗传学（cytogenetics）及分子生物学（molecularbiology）检查，即MICM分型。;临床表现;二、白血病细胞增殖浸润的表现： （一）淋巴结和肝、脾大 （二）骨骼和关节 （三）眼 （四）口腔和皮肤 （五）中枢神经系统白血病（CNSL） （六）睾丸 （七）其它;实验室检查;二、骨髓象： 是诊断主要依据，必做。多数病例有核细胞显著增生，以原始细胞为主，原始细胞或原、幼细胞占NEC≥30%。; 三、细胞化学 协助形态学鉴别各类白血病 常见AL的细胞化学鉴别;免疫学检查;染色体和基因改变;血液生化改变;诊断与鉴别诊断;二、鉴别诊断 （一）MDS： 应与RAEB及RAEB-t鉴别。 （二）某些感染引起的白细胞异常： 特别病毒感染。 （三）巨幼贫 （四）粒缺恢复期：;治 疗;一、一般治疗 （一）高白细胞白血病的紧急处理： WBC100×109/L，称高白细胞性白血病，可产生白细胞瘀滞症，表现为：呼吸困难，低氧血症，呼吸窘迫，反应迟钝，言语不清，颅内出血。;处理原则： ①紧急应用血细胞分离机单采清除过高的白细胞，同时给予化疗和水疗； ②在基本治疗同时应用联合化疗； ③化疗前短期预处理后再行联合治疗： ALL用地米10mg/m2.iv AML用羟基脲1.5-2.5g/6h，约36h 注：需预防白血病细胞溶解诱发的高尿酸血症，酸中毒，电解质紊乱，凝血异常等并发症。 ;（二）防治感染 宜住层流病房或消毒隔离病房。应用G-CSF或GM-CSF缩短粒缺时间。 已有发热，作相应培养并进行经验性抗生素治疗。应用广谱抗生素，药敏结果后调正。 （三）成分输血支持;（四）防治尿酸性肾病： 尿酸增高，积聚在肾小管，引起阻塞发生尿酸性肾病。