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第三章 天然免疫系统的分子 ;主要的天然免疫系统分子 补体系统 急性期蛋白 细胞因子 ;其它的天然免疫系统分子 胃酸 蛋白溶解酶（泪，唾液、血浆、组织液中） 乳酸和脂肪酸（汗液）等 ; 第一节 补 体 一、基本概念 (一)补体系统（complement system) 是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。;(二) 补体系统的组成及命名 1. 补体系统组成 （1）固有成分 C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、 D、 P因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。 （2）调节分子 ①可溶性调节因子。 ②膜结合性调节分子。 （3）受体成分 C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。 ;2. 补体成分命名 (1)固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如C1,C4,C2等。 (2)其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子等。 (3)裂解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b表示,如C3b。 (4)酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb。 (5)灭活补体片段：符号前加 i 表示，如iC3b。 ;(三)一般性质 1. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。 2. 多数组分为糖蛋白。 3. 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少。 4. 正常生理情况下，以非活化形式存在。 5. 性质不稳定，加热56℃，30min失活。;二、补体系统的三条激活途径 经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway） ; (一) 经典（传统）激活途径 1.激活剂 Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 2.参与成分 C1～C9 3.激活过程（三个阶段） 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 ;;1. 识别阶段;2.活化阶段 C3转化酶和C5转化酶的形成;; 3. 膜攻击阶段： 膜攻击复合体（C5b6789n）形成 C5a C4b2b3b ? C5 ? C5b + C6 + C7 ? C5b67+C8 ?C5b678 + C9 ? C5b6789n (膜攻击复合体)?细胞裂解;;;(二)旁路（替代）激活途径 1.激活剂 酵母、细菌的多糖成分（LPS）； 凝聚的 IgA、IgE等。 2.参与成分 B、 D、 P因子、C3、C5～C9;;(三)MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径 1.激活剂 MBL(mannan-binding lectin) MBL 2.MBL复合物 MASP-1（MBL-associated serine protease-1） MASP-2 ;;;补体激活途径;;三、补体系统激活的调节 (一) 补体的自身调节 1.未结合的C4b、C3b易被水解失活。 2.与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变。 3.与病原体结合的C4b、C3b稳定。 ;（二）调节因子的作用;四、补体受体(complement receptor,CR) 细胞膜上存在的能与补体活性分子相结合的糖蛋白。;（一）CR1（CD35） 1.配体 C3b、C4b 2.生物学功能 (1)抑制补体激活，协助I因子裂解C3b和 C4b (2)调理作用 (3)促进免疫复合物清除 (4)免疫调节 ;（二）CR2（CD21） 1.配体 iC3b和C3dg 2.生物学功能 (1)调节B细胞增殖、分化、记忆和抗体的产生 (2)作为EB病毒受体，与某些疾病相关 ;（三）CR3（Mac-1 、CD11b/CD18） 1.配体 iC3b 2.主要生物学功能 (1)介导粘附 (2)增强吞噬细胞功能 (3)具有凝集素活性 ;（四）CR4（P150/95 、CD11c/CD18） 1.配体 iC3b和C3dg 2.生物学功能 增强Fc受体介导的吞噬作用 ;（五）C3a/C4a受体和C5a受体 1.配体 C3a/C4a和C5a 2.生物学功能 介导补体激活的炎症效应 ;（六）C1q受体 1.配体 C1q 2.生物学功能 (1