第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病技巧.ppt

第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病;掌握：多发性硬化的临床表现、诊断和鉴别诊断； 熟悉：多发性硬化的病因、发生机理、临床分型、辅助检查和治疗； 了解：多发性硬化流行病学、病理和预后；脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现、诊断和鉴别诊断、病因、发生机理、辅助检查和治疗方法。 ;; 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于施万细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞;;;获得性脱髓鞘疾病 ;① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用 ; 第一节 多发性硬化 ;; 迄今不明 ;病毒感染与自身免疫反应 ;;;;;髓鞘脱失;起病年龄多在20～40岁，10岁以下和50岁以上患者少见，男女患病之比约为1：2 亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例 临床特征为空间和时间多发性;;肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力 感觉异常 ：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍 ;眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累 ；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) 共济失调：30～40％的患者有不同程度的共济运动障碍 发作性症状 精神症状 其他症状 ;复发-缓解型（relapsing remitting, R-R） 临床最常见，约占85% 继发进展型（secondary-progressive, SP） R-R型患者经过一段时间可转为此型 原发进展型(primary-progressive, PP) 约占10%，起病年龄偏大（40～60岁） 进展复发型(primary-relapsing, PR) 临床罕见 ，5%;;;图 11-2;分辨率高，可识别无临床症状的病灶 大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象 ; 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化;T2;图 11-3 多发性硬化的MRI表现 ;MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化;从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内 同时存在着两处以上的病灶 起病年龄在10～50岁之间 有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少1 个月，每次持续24小时以上；或呈缓慢进展方式 而病程 至少6个月以上 可排除其他疾病;McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）;临床表现;Poser（1983年）的诊断标准 诊断标准（符合其中一条） 临床确诊MS（clinical definite MS, CDMS） ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据； ② 病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据 实验室检查支持确诊MS（laboratory supported definite MS, LSDMS） ① 病程中两次发作，一处病变临床证据，CSF OB/IgG（+）；② 病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG（+）；③ 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSF OB/IgG（+）;Poser（1983年）的诊断标准（续） 临床可能MS（clinical probable MS, CPMS） ① 病程中两次发作，一处病变临床证据；②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据；③ 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 实验室检查支持可能MS（laboratory supported probable MS, LSPMS） ①病程中两次发作，CSF OB/IgG；②两次发作需累及CNS不同部位，需间隔至少一个月，每次发作需持续24小时;Arnold-Chiari 畸形 ; 热带痉挛性截瘫 ;急性发作期治疗 缓解期疾病调节治疗 对症治疗 ;皮质类固醇：是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度长期应用不能防止复发 血浆置换 大剂量丙种球蛋白 ;缓解期治疗 1.复发型MS β-干扰素：IFN-β能抑制T淋巴细胞的激活，减少炎性细胞穿透血脑屏障进入中枢神经系统 醋酸格拉默：一种结构类似于髓鞘碱性蛋白的合成氨基酸聚合物。可能通过激活其反应性Th2细胞，阻断