新生儿溶血病绪论.ppt

儿科学 2 2 新生儿溶血病 Hemolytic Disease of Newborn 3 3 目录 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 4 4 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 5 5 有报道: HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫 血；胆红素脑病为HDN最严重的并发症; 占新生儿溶血比例 ABO溶血病 85.3% Rh溶血病 14.6% MN溶血病 0.1% 新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）,是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血；已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，其次为Rh血型不合，MN较罕见; 6 6 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 7 7 胎儿从父亲遗传而来的红细胞血型抗原 恰为母亲所缺少，胎儿红细胞通过胎盘进入 母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体 （IgG）;此抗体进入胎儿血循环后，与胎儿红 细胞表面的相应抗原结合（红细胞致敏）， 在单核-吞噬细胞系统被内破坏，引起溶血; 8 8 ABO血型抗体 正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆 中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗 体，以IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的类 ABO物质接触产生; 如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗 体浓度增加，这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG， 特别是O型母亲; 9 9 ABO溶血病可发生在怀孕第一胎 自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、 伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等; O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型 物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高; 怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血; ABO血型不合中约1/5发病 血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和 来自母体的抗体; 胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应 能力差; 10 10 Rh溶血病 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳性， 中国人绝大多数为Rh阳性; 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病; 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E等， 若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病; RhD溶血病最常见 其抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e; RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见; 11 11 自然界无Rh血型物质，Rh溶血病一般不发生在第一胎 12 12 Rh溶血病发生在第一胎的情况 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血; Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史; 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性， 其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖 母学说）; RhD血型不合者仅有1/20发病 母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同; 13 13 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 14 病理生理 ◆ Rh溶血 ◆ ABO溶血 胎儿红细胞溶血重 心力衰竭 髓外造血↑ 肝脾肿大 胎儿全身水肿 低蛋白血症 胎儿重度贫血 胎儿血中胆红素↑ 新生儿黄疸 母亲肝脏 胎盘 娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素↓ 血清UCB过高 胆红素脑病 血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻 15 15 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 16 16 临床表现 临床特点 ABO溶血病 Rh溶血病 发生频率 常见 不常见 发生的母子血型 主要发生在母O型胎儿A型或B型 母缺少任一Rh抗原，胎儿却具有该Rh抗原 发生胎次 第一胎可发病（约半数） 一般发生在第二胎；第一胎也可发病 下一胎情况 不一定 大多数更严重 临床表现 较轻 较重，严重者甚至死胎 黄疸 生后第2～3天出现 24小时内出现并迅速加重 贫血 轻 可有严重贫血或伴心力衰竭 肝脾大 很少发生 多有不同程度的肝脾增大 晚期贫血 很少发生 可发生，持续至生后3～6周 17 17 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 18 18 实验室检查 血型检查 母子ABO和Rh血型，证实有血型不合存在 溶血检查 溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿血红蛋白＜14