血液系统总论及贫血要点.pptx

血液系统疾病总论 浙江省台州医院血液科 张 丽 目的与要求 (一)掌握造血干细胞的定义、特征； (二)熟悉血液系统的组成、血液系统疾病的定义及 分类； (三)了解造血干细胞移植等血液学新进展； 血液病学概念 ( hematology) ---- 以血液和造血组织为研究对象的医学学科的一个独立分支学科。包括血液系统疾病和输血医学。 血液系统组成 １.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板） ２.造血器官： 出生前：卵黄囊 肝脾 骨髓 胸腺 淋巴结 出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结 血液系统的组成 血液系统的组成 血液 造血器官 血细胞 白细胞 红细胞 血小板 血浆 骨髓 胸腺 脾 淋巴结 造血干细胞 造血干细胞 淋巴系干细胞 髓系干细胞 粒单袓 原红 早幼红 中幼红 晚幼红 网织红 成熟红 原粒 早幼粒 中幼粒 晚幼粒 杆状核 分叶核 原单 幼单 成单 原巨 幼巨 颗粒巨 产板巨 原淋 幼淋 成熟淋 原浆 幼浆 成熟浆 原酸 原碱 造血干细胞 一、概念*：造血干细胞（hemapoietic stem cell，HSC）是一种多能干细胞，是各种血细胞与免疫细胞的起始细胞，可增殖分化成为各种血细胞。 二、HSC存在部位：卵黄囊、胎肝、骨髓、外周血、脐带血、胎盘血。 三、 HSC特点* ：具有不断自我更新与多向分化增殖的能力，其数量是稳定的。 四、表面抗原特征：CD34+、CD33-（髓系祖细胞）、CD38-（淋系祖细胞）、HLA-DR- （淋系祖细胞） 、Lin- （各系祖细胞） 。 CD34+细胞占骨髓有核细胞1%，外周血0.05%。 五、HSC的生活环境：骨髓造血微环境,由基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成。 　基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞和脂肪细胞。产生细胞因子，调控造血。 　细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO IL-3。 　细胞外基质：指骨髓中胶原（形成支架，构造造血空间）、蛋白多糖（选择性结合细胞因子）及糖蛋白（促进细胞粘附，控制细胞移动）。 CFU-GM（粒-单系集落形成单位） BFU-E（红系爆式集落形成单位） CFU-E（红系集落形成单位 ） CFU-Mix（CFU-GEMM，混合集落形成单位 ） 六、对HSC研究方法： 造血干细胞：细胞培养、人HSC在鼠体内脾集落形成 　　　　　　单位、异种移植重建造血 较成熟的袓细胞：观察集落形成细胞（CFC） 较早期的袓细胞：观察集落形成细胞（CFC） CFU-Blast cell（原始细胞集落形成单位 ） HppCFC（high proliferatice potetial-CFC，高度增殖能力的集落形成细胞 ） LTCIC（long term culture-initiating cell，长期培养起始细胞 ) iPS技术 多能干细胞(Pluripotent stem cell，Ps)是当前干细胞研究的热点和焦点。它可以分化成体内所有的细胞，进而形成身体的所有组织和器官。在器官再生、修复和疾病治疗方面极具应用价值。 iPS技术是干细胞研究领域的一项重大突破，解决了干细胞移植医学上的免疫排斥问题，它在生命科学基础研究和医学领域的优势已日趋明显。 淋巴系统和单核-巨噬细胞系统 一、淋巴系统：免疫系统的一部分，与造血系统相通 　　　　　　　并有一定的重叠。 　中枢淋巴器官：包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。 　周围淋巴器官：可分为淋巴结、脾及沿消化道、呼 　　　　　　　　吸道分布的淋巴组织。 免疫分类: 淋巴细胞介导，淋巴细胞循环于血液和淋巴系统内。 细胞免疫：T细胞介导，胸腺中成熟。 体液免疫：B细胞介导，骨髓中成熟。 二、单核-巨噬细胞系统（网状内皮系统）：是血液系统的延伸，起源于骨髓中造血干细胞分化产生的粒－单系袓细胞。 组成：原、幼单核细胞（骨髓），单核细胞（血液），巨噬细胞 （如淋巴结，脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞，肺泡巨噬细胞，　肝的Kupffer细胞，神经系统的小神经胶质细胞）。 各种细胞具有共同的起源和功能特点，是一种细胞在不同组织的不同表现。 　 指原发（白血病）或主要累及（缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病。 血液系统疾病定义 一、红细胞疾病：贫血、红细胞增多症； 二、白细胞疾病：如粒细胞缺乏症、类白血病反应； 三、单核细胞和巨噬细胞疾病：炎症性组织细胞增多症、 　　　　　　　　恶性组织细胞病； 四、淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急、慢性淋巴细胞 　　　　　　　　白血病、多发性骨髓瘤； 五、造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、AL、MPD 六、脾功能亢进 七、