库欣综合症绪论.ppt

目录 病因和发病机制 诊断方法的进步 治疗方法的选择 库欣综合征的病因分类 ACTH依赖性 垂体性，即库欣病 （60-70%） 异位ACTH综合征 （10-20%） 异位CRH综合征 （罕见） ACTH非依赖性 肾上腺皮质腺瘤 （10-20%） 肾上腺皮质腺癌 （2-3%） 大结节增生 （2-3%） 多发小结节增生-家族性 肾上腺发育不良 （罕见） 垂体性库欣综合征（库欣病）是多种因素引起的 垂体ACTH腺瘤具有一定的自主性 NELSON综合征的垂体瘤有其特点 垂体ACTH细胞癌 垂体ACTH细胞增生（弥漫；结节性；增生基础上形成腺瘤） 异位ACTH综合征 多数来源于APUD细胞 肿瘤细胞中POMC基因由不表达变得表达 POMC基因在异位肿瘤中的表达不同于垂体ACTH细胞，导致高比例无生物活性的大分子POMC肽进入血循环 异位ACTH分泌瘤分显性（OVERT)和隐性(OCCULT)两类 引起异位ACTH综合征的肿瘤 双侧肾上腺皮质大结节增生 自90年代初以后已认为是库欣综合征的独立病因 双侧肾上腺分叶状增生，重量自28克至176克不等 行为和肾上腺腺瘤相似 病因尚不清楚，有人报告细胞膜尚有Vasopressin受体；有人报告血F分泌与进食有关；进食刺激胃抑多肽（GIP)分泌，后者刺激F分泌；有家族病例报告。 库欣综合征的诊断定性诊断方法 临床表现 实验室检查 血F昼夜节律消失 24小时尿UFC或17-OHCS↑ 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 胰岛素低血糖试验：血F↑50% 库欣综合征的诊断需鉴别的疾病 单纯性肥胖 代谢综合征 PCOS 外源性类固醇引起的类库欣 忧郁症 库欣综合征的临床表现 血皮质醇(F)测定的诊断价值 24小时尿游离皮质醇（UFC)测定的诊断价值 地塞米松抑制试验方法 两种小剂量地塞米松抑制试验符合率比较（北京协和医院资料） 库欣综合征的病因鉴别 1、临床表现 差别不大 2、大剂量地塞米松抑制试验 3、血ACTH测定 4、CRH兴奋试验 5、双侧岩下静脉插管取血ACTH，加CRH 兴奋试验（双海绵岩窦；双颈内静脉插管） 6、影像检查 20例异位ACTH综合征的临床表现（协和医院） 大剂量地塞米松抑制试验 大剂量地塞米松抑制试验的符合率 血ACTH测定对病因鉴别的意义 CRH兴奋试验 岩下静脉插管取血试验（IPSS) 意义：1，鉴别库欣综合征是垂体性还是异位ACTH综合征； 2，若是垂体性，ACTH瘤在左侧还是右侧 方法：1，经股静脉插入导管直至双肾岩下静脉相同位置， 2，经导管同时取双侧血测ACTH，（IPS），同时抽 取外周静脉血测ACTH(P)，（不同时间） 3，静脉注射CRH100μg，重复步骤2 判断 1，IPS:P ≥2:1 支持垂体性 2:1 支持异位ACTH综合征 2，注射CRH后， 1,IPS:P ≥3:1 支持垂体性 3:1 支持异位ACTH综合征 3，双侧IPS比较： ≥2:1或≥3:1（CRH后）,高的一侧提 示有垂体ACTH瘤 库欣综合征的影像检查 肾上腺：CT、B超、MRI、131I-胆固醇显象 垂体： MRI、MRI动态强化、CT 胸部： 平片、CT 腹部脏器：CT、B超、MRI 111In-奥曲肽显象 骨骼系统：平片、核素显象 亚临床(subclinical)/前临床(preclinical)/寂静型(silent)库欣综合征 肾上腺意外瘤很常见。（占腹部CT检查总病例数的0.4~4.4%) 肾上腺意外瘤中2％～15％具有自主分泌F的功能； 临床上无典型库欣综合征，但可能有肥胖和/或高血压和/或糖尿病； UFC一般正常，血F昼夜节律可能不正常，过夜小剂量（1mg）DXM可能不被抑制。 手术切除肾上腺腺瘤后可能出现一过性肾上腺皮质功能低下。 如不治疗，有些会发展为典型的库欣综合征。 库欣病的治疗选择 库欣病的治疗选择 （续） 库欣综合征的药物治疗 库欣病的放射治疗 方法：60Co，直线加速器，γ刀、直线加速质子刀 剂量：总剂量42～45Gy(4200-4500rad)每次剂量1.8- 2.0Gy(180-200rad) 对成人一般为第二选择，对儿童可作为首选，适应症宽，妊娠也可用，儿童治愈率约80％，成人治愈率15％－65％，25％－30改善。 达到最大效果的时间：12－18个月，作用可持续若干年。 副作用小，出现垂体