皮肤血管炎-汕头大学医学院临床技能实验教学中心教程方案.pptVIP

血管炎 皮肤血管炎 天津市长征医院 张峻岭 白塞氏病讲稿 天津市长征医院 张峻岭 病因及发病机理 20世纪30年代由Behcet描述，其报告的三例患者表现表现为口腔溃疡湿疹、生殖器溃疡及眼部病变（前房积脓虹膜炎），以后又发现本病累及全身许多系统，临床表现呈多样化，统称之为白塞氏综合症。 白塞氏病 病因及发病机理现有几种说法： （一）感染学说 1、与病毒感染有关 认为病毒感染或过敏有关Behcet发现溃疡渗出物涂片中有包涵体，因而首先提出病毒学说。有人从患者的眼、血和尿标本中培养分离出病毒。 2、与链球菌感染有关 尤其是与L型链球菌感染有关。从患者皮损中培养出L型链球菌，还有金葡菌。 3、与结核杆菌感染或过敏有关 Behcet’s患者20％有结核灶，有的结核菌素试验呈弱阳性，经抗结核治疗后，有些Behcet征缓解。 白塞氏病 （二）遗传因素 本病有明显的地区性，多见于地中海沿岸的国家，有血缘性家族性发病倾向，可见于第2、3、或4代，并以男性发病较多。 本病与HLA关系密切。其中眼型与HLA－B5呈正相关（系常染色体显性遗传），关节型与HLA—B27正相关，皮肤粘膜型与HLA--B12正相关。 白塞氏病 （三）免疫异常 病人血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗动脉壁抗体，50－60％患者血清中有CIC，C3↑、IgA、IgG、IgM、IgE↑。α1、α2、β、γ－