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男,72 岁,咳嗽伴血丝痰,左肺下叶外基底段大细胞神经内分泌癌。a)CT 肺窗轴示左肺下叶外基底段空洞壁厚薄不均,病灶边缘毛糙,可见胸膜牵拉,未见明显壁结节及液平面;b)CT 纵隔窗轴位增强显示空洞壁中度强化 男,85 岁,咳嗽、右胸痛,右肺中叶外侧段大细胞神经内分泌癌。a)CT 肺窗轴示右肺中叶外侧段肿块边缘光滑,浅分叶,远侧紧贴胸膜面;b)CT纵隔窗轴位增强显示肿块不均匀轻度强化,同侧肺门、隆突下淋巴结肿大,同侧胸膜结节状增厚并轻度强化;c)PET/CT 融合图像显示肿块、同侧肺门、隆突下肿大淋巴结及同侧结节状增厚胸膜的SUV 值明显升高,肿块SUV 最大值约19.3 男,56岁,咳嗽、咳痰2月余 男,68岁,右侧胸痛待查 男,45岁,体检发现 鉴别诊断 1.各型肺神经内分泌癌的鉴别诊断 各病理类型的肺神经内分泌癌之间鉴别困难,只有小细胞肺癌特殊,由于小细胞肺癌恶性程度最高,当肺内肿块较小时已伴明显广泛的纵隔和肺门淋巴结肿大,这一点对诊断小细胞肺癌意义重大。 2.神经内分泌癌与其他组织类型的肺癌鉴别诊断 鉴别诊断 ①肺腺癌 肺腺癌多数位于肺周围,在CT图像上可见分叶征、空泡征、毛刺征、支气管气相、血管集束征及胸膜凹陷征等,肺神经内分泌癌的影像表现除分叶征外其他征象在肺神经内分泌癌并不明显。 鉴别诊断 病例10 鉴别诊断 ②肺鳞癌 中央型多于周围型。病变致密,肿块形态连续、完整、界面清晰。 肿瘤边缘以分叶、短毛刺为主。空洞、钙化较其他类型肺癌常见,肺不张多见。 灶状坏死是特征表现。 女性,66岁,咳嗽血丝痰近2个月。鳞癌 鉴别诊断 3.与肺内常见良性肿瘤的鉴别 ①错构瘤 肿瘤边缘光滑,清楚,瘤体内有斑点状或爆米花状钙化,部分病变内具有脂肪密度,CT增强扫描无明显强化。 CT值-1~-23Hu 平扫29~38Hu 鉴别诊断 ②肺硬化性血管瘤 病变边界清,密度均匀,增强后明显强化以及肺动脉为主征,表现为病灶近肺门端的肺动脉管径与健侧相同位置肺动脉比较明显增粗。 治疗方法 尽管目前对肺神经内分泌癌的最佳治疗仍有争议,但总原则基本一致; 对于TC及AC,根治性手术是最佳方法: LCNEC及SCLC的局部及全身转移率高,手术仅适用于早期患者,对局限性SCLC主要采取放化疗联合,同时加以脑预防性放疗 类癌对放疗不敏感。 文献指出,目前神经内分泌肿瘤的发病率有增高的趋势,其在影像学上没有特异表现,但是我们在日常阅片中,对于临床上有相关症状的病历,在鉴别诊断中应考虑到此类疾病。 NSE:神经元特异性烯醇化酶 嗜铬粒蛋白A 突触素 白细胞抗原7 * 女,47岁。因“咳嗽、咳痰十余年,加重伴咯血半月”入院。病理:不典型类癌 男,63岁,背部疼痛月余 不典型类癌 不典型类癌 小细胞神经内分泌癌 小 细 胞神经内分泌癌 占支气管肺癌的10%一20%,患者多为中老年,80%以上为男性,其发生与吸烟密切相关。 多发生在大支气管,常包绕支气管形成巨大肿块,常伴有退行性粘液样变性及出血,坏死明显。偶见外围型,呈孤立性结节。 小细胞神经内分泌癌 因肿瘤生长迅速,早期即出现转移以及异位激素的产生,胸膜、纵隔受累常见,且较广泛,常导致上腔静脉综合征。故初期症状可能是由远处器官转移所致或有异位激素产生的Cushing综合征。 小细胞神经内分泌癌对放化疗十分敏感,但预后较差,平均存活期少于18个月,有广泛转移者少于1年。 小细胞神经内分泌癌 光镜下细胞小(细胞直径3个淋巴细胞大小),无器官样结构。 电镜下癌细胞内仅见少数神经内分泌颗粒,且较小,直径50-- 240nm,细胞器稀少。 免疫组化检查癌细胞神经内分泌标记NSE, CgA,Syn可呈阳性表达 影像学表现 小细胞神经内分泌癌多为中心型,偶见外围型分布,肿瘤较大,CT平扫示肿块呈圆或卵圆形,边缘模糊不清,有分叶,内无钙化或坏死,增强后为中等度强化。 常侵犯纵隔,可压迫大血管和气管,造成阻塞性肺炎、肺不张。纵隔及肺门淋巴结转移发生早,形成肺门区肿块。可合并有肝及肾上腺转移。也有仅见纵隔淋巴结肿大及远处转移而找不到原发灶的病例。 周围性小细胞神经内分泌癌 男性,57岁。咳嗽、咳血(血丝)三天。有低烧。 中央型小细胞神经内分泌癌 周围型小细胞神经内分泌癌 大细胞内分泌癌 此癌是大细胞肺癌的一种,但在光镜下具有一定形态学特点,经电镜及免疫组化观察证实具有神经内分泌分化特征,命名为大细胞神经内分泌癌。 多见于老年吸烟男性。多发生在段以下支气管,肿瘤的平均直径约为5.5c m,通常为境界清楚的结节状,肿块偶见呈多结节者,常有广泛坏死及出血,淋巴结转移常见。 大细胞神经内分泌癌预后差,病人多在3年内死亡 大细胞内分泌癌 光镜:
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