培训资料--多囊肾病发病机制、诊断及治疗.ppt

三、肾功能衰竭的治疗 .60岁时，大约50%病人进入终末期肾衰竭 .延缓ADPKD肾衰竭进展 控制血压、优质低蛋白饮食、治疗高脂血症、纠正酸中毒、预防高磷血症 …… .肾衰竭进展至终末期需替代治疗 ADPKD的替代治疗 一、血液透析 ---首选 二、腹膜透析 增大的肾脏使有效腹膜透析面积下降，可能 影响腹透的效果。 三、肾脏移植 谢谢大家 并发症 发生率 高血压 80% 的ESRD 血尿/出血 50% 急、慢性疼痛 60% 泌尿系感染 常见 肾结石 20% 肾功能衰竭 45% (60岁时) 消化道表现 发生率 肝囊肿 ~50% 胆管癌 罕见 先天性肝纤维化 罕见 胰腺囊肿 ~10% 结肠憩室 80% (ESRD) 临床表现 发生率 心血管 心瓣膜异常 26% 颅内动脉瘤 5-10% 胸或腹主动脉瘤 未明 生殖系统 卵巢囊肿 未明 睾丸囊肿 未明 精囊囊肿 未明 肾脏表现 1.肾脏结构异常---囊肿形成 肾脏皮质、髓质内多发液性囊肿，大小、数目不等，随病程进展而逐渐增加 。 肾脏体积逐渐增大，双侧大小可不对称。 2.腹部肿块 肾脏增大到一定程度，可在腹部扪及。触诊肾脏质地较坚实，表面呈结节状，随呼吸上下移动。合并感染时可有压痛。 3.疼痛 表现为背部或肋腹部疼痛，性质为钝痛、胀痛、刀割样或针刺样。 4.出血 约30~50%患者有肉眼血尿或镜下血尿。自发性或剧烈运动、外伤后。血尿原因有囊肿壁血管破裂、结石、感染、癌变等。 5.感染 泌尿道及囊肿感染。是ADPKD病人发热的首要病因。逆行感染为主要途径。 6.结石 20%ADPKD患者合并肾结石。 7.高血压 早期最常见的表现之一。 8.贫血 9.慢性肾衰竭 ADPKD的主要死亡原因。 影响肾衰竭进展速度的因素有①基因型，②遗传方式，③种族，④性别，⑤高血压，⑥血尿，⑦囊肿大小、数目，⑧尿路感染等。 肾外表现 1.囊性 肝囊肿 胰腺囊肿 脾囊肿 卵巢囊肿 2.非囊性 颅内动脉瘤---早期死亡的主要病因 结肠憩室 心脏瓣膜异常 ADPKD诊断与鉴别诊断 一、确定诊断 1. 家族史 2. 影像学检查 ● 肾脏B超检查：快速、价廉，非创伤性可同时检查多个脏器。 诊断标准：双侧肾脏至少存在三个或三个以上的囊肿，每侧肾脏至少有一个囊肿。诊断的假阴性率与年龄有关。 年龄 10岁 20岁 30岁 假阴性率(%) 46 28 14 ● CT检查较B超