特殊类型乳腺癌精读.ppt

特殊类型乳腺癌的诊治 命名、发病及病因 分叶状肿瘤(phyllodes tumours of the breast, PTB)，旧称做乳腺叶状囊肉瘤，首先由Muller于1938年描述并命名。PTB是一组恶性程度不同的病变，为乳腺纤维上皮性肿瘤，其恶性程度从完全良性的肿瘤一直到完全恶性的肉瘤。 PTB较为少见，通常只发病于一侧乳腺，但尚有1%的病例,两乳可同时或先后受累。发病高峰年龄在50岁左右，绝经前、多产和哺乳者相对多发。 目前PTB的病因尚不明确，多数学者认为与腺纤维瘤有相似的发病因素，主要是由于雌激素分泌与代谢紊乱失衡有关。 组织病理学 巨检:肿瘤呈结节状或分叶状,直径1～20cm,最大者可达45cm,多有完整包膜。切面呈灰白、灰黄或淡粉色,边界清,常见大小不等的小囊腔或狭长的裂隙, 偶见出血坏死。镜检:由良性的上皮成分和丰富的纤维样间质细胞组成。组织学上根据肿瘤边缘的特征、基质增生的程度、所含细胞的活性、细胞去典型化的程度、有丝分裂率等因素，分为良性、交界性、恶性。 临床表现 PTB的临床表现主要是无痛性肿块，起病隐匿，生长缓慢,病史较长, 但常有近期迅速增长史。大多呈膨胀性生长，少数呈浸润性生长，浸润的出现提示恶性的发生和发展。 和其它肉瘤一样，PTB主要通过血行转移,转移的主要部位是肺(66%)，其次是骨(22%)，再其次是肌肉和软组织，少数病例亦可转移到肠系膜、胸膜和皮肤等(约占15%)。淋巴转移很少见。少数病人可触及腋窝淋巴结肿大，但通常没有转移。 诊断 PTB术前大多难以明确诊断，乳腺钼靶和彩超对其诊断有一定价值，但确诊仍有赖于病理组织学检查，空芯针穿刺活检是较好的诊断方法。鉴于本病生物学行为的多样性，故活检及取材应多部位、多切片，以免出现假阴性。 治疗—手术 手术是PTB的最主要治疗方式。一般选择乳腺区段切除术、扩大区段切除术或全乳切除术。对于良性PTB，初次手术要保证1cm以上的无瘤切缘，对于交界性及恶性PTB，要保证2cm以上的无瘤切缘，或行全乳切除术。 对局部复发者,可再次行扩大切除术，保证2cm无瘤切缘，或直接行全乳切除术。对已有腋淋巴结转移或胸肌浸润者,可选择改良根治术或根治术。 治疗—辅助化疗及放疗 辅助化疗的作用尚不十分明确，通常被认为不敏感。Morales-Vásquez等对17例病人进行化疗，与未化疗组相比，疗效并无显著差异(P=0.17)。一些研究结果表明，辅助化疗的效果令人失望。 对于局部复发累及胸壁者，再次手术后放疗仍有一定的治疗价值, 在一定程度上达到控制肿瘤发展和延缓患者生存期的作用。 治疗—内分泌治疗及靶向治疗 对ER、PR阳性者可采用内分泌治疗，但疗效仍有待证实。 因PTB组织间质中无Her-2 表达，只有61%的PTB中Her-2 表达于导管上皮表面，且与临床病理特征之间无关联，故靶向治疗被认为无效。 对于转移灶，按NCCN软组织肉瘤指南处理。 预后 PTB经手术治疗的预后良好。但15%～20%的肉瘤病人术后2年出现局部复发。 数据显示，良恶性PTB病人5 和10 年存活率分别为91%、79%和82 %、42%。 命名与病因 乳腺Paget’s病又名湿疹样癌，其特征性的临床表现为乳头乳晕湿疹样改变，可伴有或不伴有乳腺内肿块。本病由Paget 于1874年首先报道，故名。 目前，Paget‘s病的组织发生有两种解释，一是来源于乳腺大导管内的导管上皮，二是由乳头扁平上皮原位起源。 流行病学及临床表现 Pagets病临床少见，国外报道发病率占乳腺癌的比例平均为2.5%，在国内有文献报道平均为1.8%。男性、副乳腺、双侧乳腺Paget‘s病则较为罕见。 Paget‘s病高发年龄为40～60岁，平均50岁左右。临床表现为乳头乳晕处出现湿疹样改变，初为乳头奇痒或轻度灼痛，继之出现乳头乳晕处皮肤发红，糜烂，表面黄褐色或灰色的鳞屑状痂皮附着，皮肤增厚变硬，还可发生乳头凹陷或糜烂腐蚀，可伴乳头溢液。多数可触及乳内肿块，病程长者可出现腋窝淋巴结肿大。 诊断 特征性的病史及体征为诊断提供了重要参考。 本病伴乳腺实质癌的比例90%，乳腺可触及肿块50% ，故乳腺钼靶及彩超也是一种不可缺少的检查方法。 外科手术切取活检，行病理组织学检查，刮片、印片细胞学检查，查找Paget’s细胞，是确诊本病的“金标准”。 治疗 手术仍是乳腺Paget’s病的首选治疗 。若可触及肿块，并证实为浸润性乳腺癌，治疗方案同浸润性乳腺癌。 对病变仅限于乳头乳晕者，可施行保乳手术，即扩大切除术，切除乳头乳晕及其深部组织，连同周围至少2cm范围的乳腺组织，要求切缘阴性，术后辅助放疗。若切缘阳性则行全乳腺切除。可根据患者的需求行Ⅰ期乳房重建。 关于腋淋巴结清扫及预后