特发性间质性肺病精读.ppt

特发性间质性肺病 idiopathic interstitial pneumonias (IIPs) HRCT 俯卧位——减少吸气不足对诊断的影响 准确率——disease-dependent IPF：敏感性70%；正确率90% HRCT表现特异性较好的其他几种疾病： 结节病、亚急性过敏性肺炎、癌性淋巴管炎、朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症 疾病 发病年龄 性别偏好 症状 病程 预后 激素疗效 特发性肺纤维化（IPF） 50y 男性 呼吸困难 咳嗽 渐进性加重 差（中位生存时间2.5-3.5年） 差 急性间质性肺炎（AIP） 50 相同 呼吸困难 急性 极差（死亡率过半） 不明 隐源性机化性肺病（COP） 55 相同 咳嗽 轻度呼吸困难 发热 亚急性 大多数完全康复 ，部分转变为肺纤维化 极好 呼吸性细支气管间质性肺病 （RB-ILD） 30-40 男性 轻度呼吸困难 咳嗽 渐进性加重 吸烟是诊断的必要条件，戒烟后预后好 好 脱屑性间质性肺病（DIP） 30-40 男性 呼气困难 咳嗽 隐匿起病 多与吸烟相关，戒烟后预后好 好 非特异性间质性肺炎（NSIP） 40-50 相同 呼吸困难 咳嗽 乏力 渐进性加重或亚急性 预后不一，较特发性肺纤维化好 好 淋巴样间质性肺病（LIP） 40-50 女性 咳嗽 呼吸困难 慢性 预后不一 效果不一 疾病 组织病理特点 分布 高分辨CT 特发性肺纤维化（IPF） 时间和空间的不均质性；成纤维细胞灶。斑片状、胸膜下、肺野周围致密纤维组织。 双肺底，胸膜下，（从肺尖到肺底病变渐加重） 粗糙网格影，胸膜下蜂窝状，囊腔较大 肺结构扭曲 牵拉性支扩 磨玻璃影 病因不明的机化性肺炎（COP） 较均质的斑片状、结节状远端气腔内机化、纤维化，肺结构尚存。 散在斑片影，外周或支气管周围，肺底为著，病变有迁移倾向 实变 轻度支扩 磨玻璃影 罕见大结节 急性间质性肺炎（AIP） 弥漫肺泡破坏（DAD）渗出期：肺泡透明膜，弥漫肺泡淋巴细胞浸润；机化期：肺泡壁因纤维化和细胞增生而增厚 双侧对称，下肺为著 渗出期：磨玻璃影和实变 机化期：支扩和肺结构扭曲 非特异性间质性肺炎（NSIP） 较均质的间质纤维化；轻到中度间质炎症； 病变分布较对称，主要在胸膜下；病变程度无明显梯度改变 磨玻璃影 不规则细网格或细线状高密度影 微小结节样高密度影 实变 蜂窝状改变，囊腔细小 呼吸性细支气管间质性肺病 （RB-ILD） 以呼吸性细支气管为中心的巨噬细胞聚集，细胞内含棕色碎片，轻度支气管纤维化 弥漫或上肺为著 斑片状磨玻璃影 小叶中心结节 支气管壁增厚，可伴小气道阻塞 脱屑性间质性肺炎（DIP） 远端气道内弥漫性巨噬细胞聚集，轻度慢性纤维化，轻度慢性炎症 多灶性，外周为著，从肺尖到肺底病变程度呈阶梯样改变 磨玻璃影 不规则线样或网格样高密度影 有时可见囊状透亮区 IPF AIP COP 差别：DAD严重程度、病程进展速度 病变较局限，主要在支气管周围，胸膜下肺组织可不完全受累； 可痊愈，亦可发展演变为肺泡壁纤维化 IPF 病变分布：从肺尖到肺底阶梯样加重是诊断IFP最重要的特征。 AIP（DAD） 支气管旁囊性病变 COP NSIP诊断均需除外：肺透明膜或其他急性肺损伤表现、肉芽肿、病原微生物或病毒包涵体、明显的气道病变 cellular / fibrotic or mixed 影像表现？ 病理？ 病程及预后？ fibrotic NSIP？ NSIP/IPF NSIP/COP NSIP/HP (hypersensitive pneumonia) 不可仅凭HRCT诊断NSIP，需病理学证据 IPF VS NSIP 过敏性肺炎！！ HP NSIP IPF with atypical distribution 约25%HP无法明确致敏原 HRCT Acute and subacute HP： Diffuse or patchy ground glass attenuation typically in mid-zone distribution Poorly defined micronodules(d=5 mm) Air trapping manifest as a mosaic pattern best seen on expiration Chronic HP： A scarring process with loss of lung volume Diffuse or mid-zonal irregular linear opacities