高白细胞瘀滞综合征的治疗.pptVIP

高白细胞性白血病的治疗 廊坊市中医医院 高白细胞血症的危害 白细胞可塑性小，变性能力差，过高的白细胞在微循环中大量淤滞，导致血流减慢，血粘滞度增高，特别易在脑、肺、肾、腹腔血管梗塞，危及生命；另外白血病细胞耗氧量高，导致组织缺氧，低氧血症严重，加之白血病细胞浸润破坏血管壁致脏器出血、水肿，更由于血小板计数减少和大量白血病细胞崩解释放出促凝血物质，极易形成DIC。 高白细胞性白血病概况 高白细胞白血病可见于各型白血病，约占急性白血病总数的5%—20%。 ALL中T细胞型多见高白细胞。 15—20%的急性髓系细胞白血病(AML)患者，初诊时白细胞大于100×109/L，为高白细胞性白血病。其中的APL，经全反式维甲酸(ATRT)及三氧化二砷的诱导分化，可发生白细胞呈10倍以上增高。 慢性粒细胞白血病(CML)临床特点是肝睥肿大伴白细胞计数明显升高，其中80%在100×109/L以上，可高达1000×109/L，各阶段中性粒细胞均明显增多。 先天性白血病的白细胞明显增高，可高达150×109/L，以原始细胞占优势。 婴儿急性白血病亦多见高白细胞。 高白细胞的具体病因 尚无定论。 首先是细胞的迅速增殖导致了白血病细胞负荷加重；其次，造血细胞粘附功能的紊乱使其对骨髓的亲和力下降，更易进入外周血。 有关研究认为端粒酶活性增高导致高白血病细胞的生物学特性。临床观察初诊时及经化疗获临床缓解的病例，凡具有较高的端粒酶活性者，经多次化疗仍不能缓解。提示端粒酶活动可能与其病变有密切关系。 高细胞白血病并发症的表现 1、急性细胞溶解综合征　　高白细胞白血病需通过化疗来杀死肿瘤细胞，使高白细胞下降，但大量白血病细胞溶解可引起核酸增加，出现高尿酸血症，表现为：血尿酸＞20mg/dl，尿中尿酸＞10mg/dl，及尿酸性肾病(呕吐、昏睡、少尿、无尿、抽搐等肾功能不全症状)或输尿管尿酸结石(腹痛、血尿、尿浑浊含黄色结晶)和高钾血症、氮质血症、低钙血症及高磷血症(可导致心律失常，抽搐等表现)。同时，化疗使大量细胞破坏，使细胞内的大量促凝物质释放激活凝血系统，易发生弥漫性血管内凝血。重者可危及生命，需急诊处理。 高细胞白血病并发症的表现 　2、白细胞淤滞综合征　　 化疗后白细胞数开始下降需24小时，如白细胞下降50%则需要3-4天。在此期间，由于血循环中白细胞数较高，容积增加，细胞变形能力变小，使血流缓慢，组织缺氧，细胞淤滞和血栓形成。内皮系统和补体系统也参与这一过程。临床上可有脑梗塞，肺栓塞，冠状动脉梗死、脾梗死等，常见肺、脑栓塞。 白细胞淤滞综合征 (1)脑梗塞　　病理标本上可见大量的白血病细胞滞留在血管腔内，形成瘤细胞拴，严重者穿过血管。白血病细胞渗入脑实质，形成灶状或团状的渗润结节，由于管腔的阻塞，组织缺氧，血管壁易损伤与破裂，表现脑实质内大小不一的散在出血灶。临床上表现精神改变或抽搐，头痛，呕吐，昏迷等，可有定位体症，有脑压增高及脑脊液改变，如蛋白增高及细胞数增加，糖和氯化物改变，脑脊液培养往往阴性。有的病例临床上虽无明显的神经系统症状，但可并发脑膜白血病。 白细胞淤滞综合征 (2)肺栓塞?　　症状和体症缺乏特异性，可有呼吸困难，胸痛，咳嗽，发热，肺部可听见罗音，胸片和其他影像学可有提示。高白细胞白血病也可并发呼吸窘迫综合症，早在1961年Resmick等已描述白血病与ARDS的关系，其发生率占同期的3.2%。目前认为白血病并发ARDS与白细胞总数及原始细胞百分率有关。白细胞越高，大量的白血病细胞在肺微循环中滞留，导致ARDS。感染既能诱发又能加重ARDS。 白细胞瘀滞症状 器官 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 症状 肺 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 呼吸困难、低氧血症、弥漫性肺 泡出血、呼吸衰竭 ???? 中枢神经系统 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 神志不清、嗜睡、头昏、头痛、 谵妄、昏迷、局灶性神经功能缺损 眼 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 视力下降、视网膜出血 耳 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?