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2004年WHO肾细胞癌的病理分类和诊断标准 　　作者：马建辉,郑闪,吕宁,陈雁　　作者单位：中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院，北京 100021 　　【关键词】 肾细胞癌;病理分类;诊断 　　2004年WHO综合肾细胞癌组织形态学、免疫表型、遗传学改变、临床表现和影像学的特点，推出了新的肾细胞癌分类和诊断标准[12]。 2004年WHO肾细胞癌病理分类 　　1 2004年WHO肾细胞癌分类简介 　　与以往的分类相比，这一新分类有如下特点：①将家族性肾细胞癌与散发性肾细胞癌分别描述;②每类肾细胞癌除描述组织病理学表现外，还加入了流行病学特点、临床特点和影像学情况、大体检查情况、免疫表型、体细胞遗传学和预后相关信息，提供的信息更为全面，更利于病理医师和临床医师沟通，使其有可能成为监测治疗反应和临床试验设计的指导原则之一;③取消已往分类中颗粒细胞癌和肉瘤样癌，将前者归入透明细胞型肾细胞癌，认为其是分级较高的透明细胞型肾细胞癌，而肉瘤样癌则被认为是各类肾细胞癌亚型中分化差的部分，不作为独立病理类型;④将乳头状肾细胞癌依肿瘤细胞形态不同分为1型和2型二类;⑤将集合管癌进一步分为Bellini集合管癌和肾髓质癌，同时增加了多房囊性肾细胞癌、Xp11.2易位性肾癌、神经母细胞瘤相关性肾细胞癌、黏液性小管状及梭形细胞癌等几种新分型;⑥沿用未分类的肾细胞癌概念，使这一体系成为一个动态系统。在中华医学会泌尿外科分会《肾癌诊治指南》中推荐采用2004年WHO肾细胞癌病理分类标准[3]。为了便于大家更好地理解和应用这一新分类和诊断标准，本文对散发性肾细胞癌病理分型的临床、影像学及病理特点进行简要介绍，希望对广大的病理医师和泌尿外科医师有所帮助。 　　2 2004年WHO分类的肾细胞癌病理类型及诊断标准 　　2.1 肾细胞癌常见病理类型 　　2.1.1 肾透明细胞性癌(clear cell renal cell carcinoma, CCRCC) CCRCC是最常见的肾细胞癌。既往曾使用的肾颗粒细胞癌因为在其他类型的肾细胞癌中也能见到胞浆嗜酸性的细胞，不是肾颗粒细胞癌的专有特征，现认为它是高分级的CCRCC。 　　临床特点：发病年龄可见于各年龄段，高发年龄50-70岁。男女比例约为2∶1。无症状肾癌占33%-50%，10%-40%的患者出现副瘤综合征[3]。 　　影像学特点：大部分CCRCC在B超检查时表现为低回声或等回声。CT、MRI增强扫描显示透明细胞癌血供丰富，增强程度有助于鉴别透明细胞癌与非透明细胞癌。CT增强扫描时快进快退是其典型的影像学表现，稍大的肿瘤中常见坏死、出血、囊性变。MRIT1W加权像呈稍低或等信号，T2W呈等或稍高信号。约15%伴囊性变，10%-15%可见钙化。 　　　A：CT平扫显示右肾腹侧一低密度肿瘤;B：CT增强显示肾实质期肿瘤明显强化，密度不均，周边强化明显，内部有低密度区 　　大体检查：双侧肾脏发病率相等，5%以下的病例可呈多中心性发生或累及双侧肾脏;肾皮质内实性球形结节，与周围肾组织界限清楚，可见假包膜;因癌细胞中含有丰富的脂质，切面呈金黄色。肿瘤中常见坏死、出血、囊性变，切面可呈现多彩状，偶见钙化或骨化。 　　组织病理学：癌细胞胞浆透明或嗜酸性，胞膜清楚;组织间可见小的薄壁血管构成的网状间隔;肿瘤细胞呈巢状和腺泡状结构;呈肉瘤样结构的肿瘤成分中可见到瘤巨细胞，提示预后不良;部分肿瘤中可见坏死、纤维黏液样间质及钙化、骨化。 　　　A：癌细胞胞浆透明，胞膜清楚，由薄壁血管构成的网状间隔(HE ×200);B：低分化透明细胞癌内的肉瘤样成分，呈现梭形细胞和瘤巨细胞的组织象(HE ×200);C：肿瘤细胞具有丰富的嗜酸性胞浆，瘤细胞核分级较高 　　常用的免疫组化抗体：CK8、CK18、vimentin阳性，CD10和EMA阳性[4]。 　　2.1.2 多房囊性肾细胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma) 多房囊性肾细胞癌是一种特殊类型的肾细胞癌，肿瘤完全由囊腔构成，囊腔内壁衬有小灶状透明细胞。 　　临床特点：均见于成年人，发病年龄20-75岁，平均51岁。男女发病率为3∶1。该肿瘤发展缓慢，预后良好。 　　影像学特点：B超、CT、MRI检查均可显示为多房囊性肿物，可见不均匀的间隔增厚，约20%可见囊壁或分隔钙化。CT、MRI增强扫描动脉期囊壁及肿瘤内分隔有强化。 　　A：CT平扫图像显示囊实性肿物，低密度，且密度不均;B：CT增强扫描动脉期囊壁及肿瘤内有分隔状强化 　　A：T1低信号;B：T2明显高信号，内有分