骨髓纤维化护理查房.pptxVIP

骨髓纤维化的护理 LOGO 血液风湿免疫科 吴璟 护理查房  疾病相关知识 病史介绍 护理诊断、措施及效果评价 2  3 疾病相关知识 一、疾病知识： 骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）是一种骨髓增殖性疾病，克隆性造血干细胞增殖导致不同程度的骨髓纤维组织增生以及骨髓外造血。 发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。 4 病因、病理 本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。 骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。 5 临床表现 本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年人，病程1～30年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。30%患者确诊时无临床表现。 6 1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。 临床表现 7 2、进展期和晚期： 多数患者出现心悸、气促、贫血、出血、骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。 少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成，可导致门静脉高压症。 8 巨脾是本病突出体征之一 实验室检查——血常规及血涂片 9 1.血象 大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。 实验室检查 10 2.白细胞计数 早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109 /L，很少超过50×109/L，以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约 70% 患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白细胞减少。 实验室检查 11 3.血小板计数和功能 均有异常，早期血小板可增加，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。 实验室检查——骨髓涂片及活检 12 4.骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现象是本病的一个特点。 骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期： ①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。 ②中期骨髓萎缩与纤维化。 ③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。 实验室检查——X线 13 约半数患者有骨质硬化征象，典型表现为骨密度的不均匀性增加，伴斑点状透明区，形成所谓“毛玻璃”现象，此外，可见到新骨形成及骨膜花变样增厚。 骨质变化好发于长骨的干垢端，脊椎、盆骨、下肢长骨、肱骨、肋骨等尤为明显。 实验室检查——JAK2基因突变 14 约半数原发性MF患者可检出JAK2V617F。 部分患者细胞遗传学检查显示C组染色体（大多为第9对）有复制，但未见Ph染色体。 诊断标准 15 骨髓纤维化国内诊断标准如下： 脾明显肿大； 外周血象出现幼稚粒细胞和（或）有核红细胞，有数量不一的泪滴状红细胞，病程中可有红细胞、白细胞或血小板的增多或减少； 骨髓穿刺多次“干抽”或“增生低下”； 诊断标准 16 4.脾、肝、淋巴结病理检查有造血灶； 5.骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。 上述第5项为必备条件，加其他任何两项，并能排除继发性MF及急性MF者，可诊断为慢性原发性骨髓纤维化。如能检出JAK2V617F，更有利于诊断。 治疗1 17 原则：尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增生程度和临床表现采取相应措施，缓解巨脾和贫血引起的临床症状。 雄激素、糖皮质激素 EPO、输血 可加速幼红细胞的成熟及释放，改善骨髓造血环境. 苯丁酸氮芥、羟基脲 抑制造血祖细胞的异常增殖，抑制免疫 脾切除、脾照射 羟基脲、免疫抑制剂 JAK抑制剂 改善脾区的压迫症状 细胞毒治疗 脾区 靶向药物：沙利度胺是一种抗血管新生药和免疫抑制剂，与泼尼松联合能改善MF患者贫血和血小板减少。大剂量沙利度胺常引起嗜睡、周围神经病和便秘等毒副作用。患者难以耐受。雷钠度胺是二代衍生物，较之沙利度胺作用强，毒副作用少。 JAK2抑制剂：多种小分子JAK2抑制剂已经合成并进行了积极测试，作为治疗原发性血小板增多症、真性红细胞增多症和骨髓纤维化的新型药物，可能为不适合异基因移植的患者提供有效治疗途径。 18 治疗2 19