内膜系统-1.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * （2）脂类分子合成后的转运 （2）脂类分子合成后的转运 （2）脂类分子合成后的转运 （2）脂类分子合成后的转运 （2）脂类分子合成后的转运 翻转：从细胞质基质面“翻转”到 腔面的膜层中。 磷脂转移蛋白：转运至线粒体和过 氧化物酶体上。 运输小泡：转运到高尔基复合体， 溶酶体和细胞膜上。 2、糖原代谢 合成代谢 证明有关： 动物绝食，SER变化 证明无关： SER无尿苷二磷酸葡萄 糖-糖原转移酶 分解代谢 SER上有葡萄糖-6-磷酸酶 糖原 葡萄糖-6-磷酸 葡萄糖-6-磷酸酶 葡萄糖 磷酸 进入内质网腔后释放入血液被利用 3、细胞解毒作用 实验 给动物喂食笨巴比妥 肝细胞滑面内质网增多，与解毒作用相关的酶含量增加。 SER含有参与解毒作用的各种酶系。 4、Ca2+的储存及调节 肌浆网上的Ca2+泵 胞质 肌浆网 胞质 Ca2+ Ca2+ 细胞膜 外界刺激 ATP酶 ATP ADP Pi Ca2+ 机制 原因 举例 肿胀 水分子和钠离子进入内质网腔 低氧、辐射、阻塞造成的压力 肝细胞肿胀严重时可发生破裂 核糖体脱落 脱水 低氧、病毒感染 病毒性肝炎 肥大 功能亢进，内质网增生 特定刺激 浆细胞； 组织修复时 物质沉积 代谢异常 基因突变等 α1抗胰蛋白酶缺乏症 五、内质网的病理变化 See you next time. * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 内质网腔 细胞质 SRP受体 信号识别颗粒 (SRP) 核糖体结合蛋白 tRNA A P 核糖体 mRNA 信号肽 A 信号假说 2.蛋白质的修饰 新生肽链进入内质网腔之后，要经过各种不同的修饰和正确的折叠之后才能运送到其他的部位。 蛋白质的糖基化：是指单糖或寡糖与蛋白质共价结合形成糖蛋白的过程。 糖基化方式 N-连接的寡糖蛋白： 发生在内质网腔内。 O-连接的寡糖蛋白： 发生在高尔基复合体内。 O-连接的寡糖蛋白 N-连接的寡糖蛋白 蛋白质和寡糖的连接方式 N-连接糖基化 寡糖连接在蛋白质的天冬酰氨残基侧链上的氨基上。 O-连接糖基化 寡糖连接在蛋白质的丝氨酸、苏氨酸、酪氨酸等残基侧链的羟基上。 多 萜 醇 p p Ｎ Ｎ 甘 甘 甘 甘 甘 葡 葡 葡 甘 甘 甘 甘 多 萜 醇 p p Ｎ Ｎ 甘 甘 甘 甘 甘 Ａsn 葡 葡 葡 甘 甘 甘 甘 Ｎ Ｎ 甘 甘 甘 甘 甘 多 萜 醇 p p 　RER腔 RER膜 核糖体 多 萜 醇 p p 多萜醇 Ｎ N-乙酰葡萄糖胺 甘 甘露糖 葡 葡萄糖 糖基转移酶 3、新生肽链的折叠与装配 PDI 蛋白二硫键异构酶 结合蛋白（Bip）同未折叠蛋白质的疏水氨基酸结合，防止蛋白质不正确折叠和聚合，并促使它们重新折叠和装配。 4.蛋白质的转运 分泌蛋白 膜蛋白 驻留蛋白 溶酶体酶 分泌蛋白的合成 1）分泌蛋白质的转运 1）分泌蛋白质的转运 分泌蛋白进入内质网腔 糖基化 高尔基复合体 修饰加工 分泌泡 细胞外 运输小泡 细胞外 糖基化 2）跨膜蛋白的膜转移 单次跨膜蛋白 多次跨膜蛋白 内信号肽作为起始转移信号启动多肽链的转移，当内信号肽到达转移器时，则保留在内质网膜的脂质双层中，成为单次跨膜的α-螺旋结构。 内信号肽 （internal signal peptide） 膜蛋白的合成 起始转移信号 (start transfer signal）  信号肽除了引导核糖体到内质网上外，还具有作为肽链穿过内质网膜进行转移的作用。 停止转移信号 （stop transfer signal）  肽链中有些序列与内质网膜有很强的亲和力而能结合在内质网膜中，这段序列不再转移到内质网腔中。 协同翻译插入 多次穿膜蛋白 3）驻留蛋白 带有驻留信号（retenton signal) -Lys(赖）-Asp（天冬）-Glu（谷）-Leu（亮）-COO- ，（KDEL序列）。 例 蛋白二硫键异构酶结合蛋白 作用 能对新生成的肽链进行修饰、转运和折叠等。 （二）滑面内质网的功能 脂类的合成与转运 糖原代谢 解毒作用 Ca2+的储存及调节 1.脂类的合成与转运 (1) 合成过程 CoA CoA CoA CoA 甘油-3-磷酸 甘油-3-磷酸 酰基转移酶 (1) 合成过程