痴呆的评定与治疗案例.ppt

病理 成分 泛素(ubiquitin)\a-突触核蛋白 补体蛋白\微丝\微管等 但无tau蛋白和类淀粉蛋白 分布 脑干: 黑质\蓝斑\Meynert基底核下丘脑核 皮质: 大脑边缘系统\杏仁核旁海马区等 Lewy小体 胞浆内为直径3~25?m嗜伊红圆形包涵体 中心有致密颗粒核心 Lewy小体HE染色 病理 临床表现 波动性认知障碍 形象的视幻觉 帕金森综合征 路易体痴呆(DLB)的临床三大表现 临床表现 老年期发病, 进行性病程 痴呆\帕金森综合征精神障碍症候群 痴呆: 波动性认知功能障碍, 数w甚至1d内可有较 大变化; 早期出现皮质症状(失语\失用失认等), 记忆障碍不明显 帕金森综合征: 肌强直运动迟缓, L-Dopa反应差 精神症状: 生动的视幻觉(80%), 可有妄想\谵妄 可伴肌阵挛\肌张力障碍\吞咽障碍\睡眠障碍 自主神经功能紊乱等 1. CT/MRI: DLB枕叶萎缩, 颞叶萎缩不明显 AD颞叶内侧萎缩 2. PET: 枕叶代谢明显↓ 辅助检查 3. EEG: DLB早期多正常 2~4Hz周期性放电\颞叶a波减少短暂性慢波 睡眠EEG出现快速眼动期异常, 有诊断价值 DLB的MRI 诊断鉴别诊断 1. 诊断 DLB临床诊断必备条件: 进行性认知功能减退, 影响社会工作能力 具有以下3项中2项: 1. 波动性认知障碍, 注意力警觉障碍波动最明显 2. 反复发作的视幻觉 3. 同时或之后发生帕金森综合征 反复跌倒 晕厥 短暂意识丧失 对安定剂敏感 其他形式的幻觉 诊断鉴别诊断 局灶性神经体征 局灶性影像学证据 存在其他可能导致类似 临床症状的躯体疾病 不支持DLB诊断条件 支持DLB诊断条件 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 视幻觉不突出生动 常因遗忘\虚构使幻觉描述含糊不清 认知障碍无波动性 帕金森综合征不明显 MRI可见颞叶内侧其他脑皮质萎缩 Alzheimer病 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 晚期PD可出现痴呆, 药物治疗可致视幻觉 痴呆晚期出现, 认知障碍无波动 运动障碍症状震颤明显, L-Dopa有效 Parkinson病 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 CJD (Creutzfeld-Jacob disease) 特征: 痴呆锥体外系症状(多样) 传染性Prion病 病情进展较快 可见肌阵挛癫痫发作 典型EEG: 周期性三相尖波(1Hz) 目前无特效疗法, 主要为对症治疗 治疗 认知障碍治疗: 抗AChE药: 他克林多奈哌齐 帕金森综合征治疗: Dopa疗效不佳, 可加重谵妄幻觉, 宜用小剂量 精神症状: 新型抗精神病药 视幻觉可用: 维思通(risperidone) 奥氮平(olanzapine) 抑郁症可用SSRI: 如氟西汀\西酞普兰等 治疗 慎用: 镇静剂锥体外系副作用的抗精神病药 (特别敏感, 甚至出现嗜睡\昏迷) 预后较差 病程5~10年 多死于并发症 预后 失语 失语 失语是由于大脑皮层(优势半球)的语言中枢损伤所引起的，是脑血管病的一个常见症状，主要表现是对语言的理解和表达能力丧失。 语言中枢有两个 　　　语言运动中枢 　　　语言感觉中枢 运动性失语 　Broca失语 口语表达障碍为突出特点，听理解相对较好，伴有复述、命名、书写障碍。 病灶部位大多在优势半球额叶Broca区—额下回后部额盖，Brodmann4区 神经系统检查大多有不同程度右侧肢体偏瘫。感觉障碍少见。 感觉性失语Wernicke失语 听理解障碍突出，表现为语量多，发音清晰，语调正确，短语长短正确，但缺乏实质词。病人长答非所问，虽滔滔不绝地说，却与检查者的提问毫无关系 病变位于优势半球Wernicke区（颞上回后部）。 神经系统检查常为阴性。 命名性失语 命名性失语，又名遗忘性失语 由左侧颞中回及颞下回后部病变所引起 称呼物件及人名的能力丧失，但能叙述某物是如何使用的，可接受选词提示，口语流利、言语理解基本正常，复述好，能辨别对方讲的对或不对。 传导性失语 传导性失语以复述不成比例受损突出为特点，患者能听懂的词和句却不能正确复述 病灶部位大多在左侧缘上回。 神经系统检查常无阳性体征。 经皮质运动性失语 经皮质运动性失语患者有Broca失语的特点，但程度较轻，且保留复述能力，常有意向运动性失用。 病灶部位大多在优势侧额顶分水岭区。 神经系统检查大多有右侧偏瘫，初期还可出现同向凝视麻痹。常有意向运动性失用。有些患者有额叶功能障碍 经皮质感觉性失语 　经皮质感觉性失语患者有Wernicke