肝性皮质盲的诊断与治疗分析.pptVIP

肝性皮质盲的诊断及治疗 陈国君 肝性皮质盲的定义 肝性皮质盲的几个学说 临床表现 辅助检查 肝性皮质盲的诊断 肝性皮质盲的治疗 一、肝性皮质盲的定义 肝性皮质盲又称为肝眼综合征、肝-脑-眼综合征、肝脑中枢盲，是指重度肝病时视皮质受损而出现的一过性视力障碍，为继发于肝病病变的罕见的并发症之一。 二、肝性皮质盲的几个学说 1、毒性产物蓄积学说：主要基于多数肝性皮质盲患者血氨偏高，给予促进氨代谢的药物治疗后病情好转。 2、大脑皮质缺血缺氧学说：肝性脑病后氧和葡萄糖的消耗减少常伴相应的脑血流量减少，大脑皮质缺血缺氧，，进而功能低下或损伤， 乃至发生皮质盲。 3、炎症反应学说：肝硬化患者的TLR － 4（Toll like receptor -4） 结构发生多态性改变，通过TLR － 4 识别革兰阴性细菌，产生炎症反应，使中性粒细胞过度激活，释放多种炎症因子，星形胶质细胞和小神经胶质细胞在受到炎症刺激时释放IL － 1、IL － 8、TNF 等因子，TNF、IL 水平升高可损伤脑血管内皮细胞，导致血脑屏障神经胶质细胞面的完整性受损，同时能增强脑组织内皮细胞通透性，促进血氨弥散进入星形胶质细胞，加重星形胶质细胞的肿胀，诱发肝性皮质盲。 4、锰中毒学说：在肝脏严重损伤时常伴胆汁淤积， 锰由胆汁排泄受阻， 体内浓度升高， 体内蓄积的锰可以重新分布， 在脑、毛发、 骨骼中增加， 其中脑组织的含量最高。 三、临床表现 肝病的表现； 皮质盲的表现：双眼视觉丧失，双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常，眼球运动正常，除视觉障碍外无眼部自觉不适，眼睛的闭合反应对强光照射及外界恐吓性刺激无应答等。 可有肝性脑病的表现； 四、辅助检查 血氨:在既往的国内外文献报道中，83%～96%的肝性皮质盲患者血氨异常升高，但并不是所有的肝性皮质盲患者均会出现血氨升高，且已有血氨升高者血氨浓度与皮质盲的出现时间和严重程度并无线性关系。 MRI：发作时，左颞叶和枕叶均可出现T1的高信号，有时顶枕叶亦可出现T2高信号强度加权像，小脑、丘脑、基底神经节高密度阴影。 脑电图：发作时，枕叶出现局灶性癫痫持续状态。 眼底检查：无特异性，有肝性脑病表现时可呈现视乳头肿。 五、肝性皮质盲的诊断 男性多于女性，多发于青壮年。目前认为其诊断应至少包括： 继发于各种重症肝病，伴有明显的肝功能损害或肝衰竭、肝硬化失代偿表现； 符合皮质盲的特征; 眼排除其他眼部和视觉通路疾病; 头颅影像学检查无器质性病变； 排除其余中枢神经系统病; 多随肝性脑病的控制或肝脏功能的好转而恢复，不遗留后遗症。 六、盰性皮质盲的治疗 肝性皮质盲迄今尚无特效的治疗措施， 临床主要参照肝功能衰竭的处理方法，其方法为： 肝脏原发疾病的治疗， 如护肝、退黄、补充白蛋白及凝血因子，促进肝细胞功能恢复及能量支持治疗等; 处理肝性脑病:如降血氨、补充支链氨基酸、调整水电解质失衡、降低颅内压、神经营养等; 人工肝治疗:如血浆置换、双重血浆分子吸附术等可明显改善内毒素血症,对肝性皮质盲的恢复有一定的作用。 高压氧治疗:高压氧能迅速提高脑脊液和血氧氧分压， 致氧有效扩散距离增加，氧向脑细胞的弥散能量增强， 从而纠正视皮质缺氧， 改善代谢紊乱的状况， 同时通过改善脑组织的氧供应改善脑细胞水肿，对缺氧导致的肝性皮质盲起到治疗作用， 但高压氧应用于肝性皮质盲的临床例数较少。12 例患者中 4 例患者曾行高压氧治疗，但其恢复时间和程度与未行高压氧治疗的患者无明显区别。 ⑤针灸治疗: 主穴：内睛明。 配穴：分3组。1、足光明、风池、头临泣、瞳子髎、三阴交；2、合谷、太冲、承泣、攒竹、肝俞；3、球后、太阳，视区 头皮针穴 。 每次主穴必取，配穴选1组，酌取2～3穴，3组穴交替轮用。 据报道:共治116例，全部有效。其中90例，痊愈86例 95.6% ，有效4例 4.4% 。痊愈率达95.6%。 我个人对肝性皮质盲的一些看法： 谢谢！ * * * * * * * * * 5、电解质紊乱学说：肝性皮质盲患者 K +、 Na+均较健康者低。 6、视觉中枢易感性增高学说：由于视觉中枢位于顶枕后区， 为人体距心脏最远的重要区域， 且为大脑供血的边缘地带， 在感染、 炎症、 缺血、 缺氧、 变性、 肿瘤、 外伤、 水肿、 中毒、 代谢紊乱、妊娠、 脱髓鞘病变等诱因下， 此处血液循环停滞最早而恢复最晚， 是皮质盲发病的解剖学基础。 7、其他病毒感染、自身免疫反应、血浆芳香/支链氨基酸失调等亦可能与肝性皮质盲的发病或加重有关。 * * *