硬皮病200402摘要.ppt

SRC的ACEI治疗 早期积极使用ACEI可以使部分病人避免透析治疗 即使病人肌酐升高也要使用 50％的已透析SRC病人最终可以脱离透析 SCR脱离透析的病人的预后同未发生SCR的dSSc病人一样好 糖皮质激素 有内脏损害的弥漫型SSc患者 肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液、肾炎 强的松30～40mg.d-1，连用3～4周后逐渐减量，以＜15mg.d-1维持 不能阻止本病的进展 大剂量可能诱发SRC 免疫抑制剂 对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏、肺脏等内脏损伤的患者，在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂 常用的有环磷酰胺、依木兰及雷公藤等 其它 抗纤维化常用的药物 青霉胺 秋水仙碱 ?－干扰素 可以使皮肤软化，具有免疫调节作用 预后 SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关 局限型硬化症患者部分有自发性缓解，弥漫型的致残率和死亡率较高 伴心、肺、肾受损者预后不佳 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭及心脏受累 主 诉 双手雷诺现象1年余，皮肤渐进性硬化10月，浮肿、视力下降1月 病史采集、体检重点？ 现病史 2002年10月患者开始出现双手Raynaud现象，随后出现双手肿胀、皮肤增厚、变紧、变硬， 并渐次发展至全身。有皱纹减少、张口受限、双手指屈曲变形，握拳不紧。 2003年3月初在当地医院查ANA滴度1：40，斑点型，抗Scl 70（＋），诊为“硬皮病”，开始应用强地松5mg tid po，CTX 0.4x1次 ivgtt；1周后强的松减量为5mg bid，并加用氯喹0.25 qd，1月后因出现下眼睑肿胀自行停用。 诊断？治疗计划？注意事项？ 2003年5月出现头晕、视物模糊，畏光，视力急剧下降；眼睑、面部明显肿胀，血压升高，最高达180/130 mmHg，有胸闷、憋气、端坐呼吸、进食哽噎感、口干、眼干，尿量无明显变化 。 出现什么问题？诊治计划？ 2003年6月（我院） 血常规：WBC 11.09×109/L，Hb 96g/L, PLT 195×109/L； 血BUN：236.7mg/dl，CR：25.8mg/dl 蛋白电泳:r％:18.60%, ESR:29耗，CH50 60u/ml，C3正常 ANA + S 1:160, 抗SCL-70、RF、ENA、ANCA（-） 皮肤活检病理：角化过度，基底层色素增加，真皮胶原纤维致密，均质化，符合硬皮病。 肌电图：轻度肌源性损害 眼底：双视乳头边界尚清，色可，后极部散在多处棉絮斑样渗出、出血、硬性渗出，黄斑反光欠清。 6月20日免疫科会诊考虑：硬皮病肾危象 6月20-22日予甲基强地松龙500mg冲击3天，CTX 0.2 iv qod 6月23日开始口服强的松60mg qd CTX 0.2 iv qod 。 6月21日开始透析 治疗有无可讨论之处？ 个人史 5年前曾有1次长达20小时紫外线辐射史，当时出现双眼红肿 体格检查 PE：T：36.5℃ P：85次/分 R；18次/分 Bp： 145/95mmHg 面部、颈部、四肢、胸腹部皮肤变硬、肿胀、腊样光泽，不能提起，鼻翼小，张口受限，面纹少，口周皮纹。 左下肺可疑爆裂音。心率85次/分，律齐， P2 A2，未闻及杂音。 肝脾不大。 双手关节轻度屈曲变形。双下肢胫前轻度可凹性水肿。 入院诊断 系统性硬化症 急性肾功能衰竭 肾性高血压 急性左心功能衰竭 心功能3级 入院后相关检查 ESR 40mm/h（最近一次25mm/h） CRP 0.267mg/dl 蛋白电泳：Alb 54.3%，a1 5.10%↑，a2 9.7%，β10.2%，γ20.7%，A/G 1.19 Ig、血免疫电泳均正常。 抗SCL-70、RF、、ENA、ANCA（-） 自身抗体：ANA-IF （+）1：320，余阴性。 ANA+ACA+dSDNA：ANA（+）S 1：320 血气 PCO2 30-34mmHg PO2 65-70mmHg，SO295-97% 胸部CT：双侧胸腔积液，心包增厚。 心动超声：轻度肺动脉高压（56mmHg，少量心包积 液 肾动脉超声：1 双肾动脉流速减低。 2 左肾内动脉阻力减低。 3左肾下极局限性血流丰富（局部 血管异常不除外）。 肾静脉超声：双肾静脉未见异常 肾穿病理 12个小球，1个肾小球呈球性硬化（为纤维性新月体），2个阶段硬化。肾小球细胞数增多，可见节段性系膜基质增多和系膜细胞增生，肾小球基底膜缺血性皱缩，肾小囊壁增厚。 肾小管上皮细胞可见浊肿变性，可见小灶性TBM增厚和肾小管萎缩。 间质可见小灶性纤维化和少量单个核炎性细胞浸润。 小叶间动脉管壁普遍性明显增厚，部分呈洋葱皮样改变。管腔明显变窄，部分闭塞。 免疫荧光阴性 符