内科课件07-肾小管酸中毒.pptVIP

肾小管酸中毒 （Renal Tubular Acidosis, RTA） 【要求,demands】 ■ 掌握肾小管酸中毒临床表 现、诊断和治疗； ■ 熟悉肾小管酸中毒概念及分 型； ■ 了解各型肾小管酸中毒病因 及发病机理； 【定义,definition】 　　肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis,RTA 是由各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是： 　　◆高氯性、正常阴离子间隙性（anion gap,AG 代谢 性酸中毒； 　　◆电解质紊乱； 　　◆骨病； 　　◆ 尿路症状； 　　◆多数患者无肾小球异常； 　　　如已有肾小管酸化功能障碍，而临床尚无酸中毒表现，则称为不完全性RTA。 【分型，different types】 n Ⅰ型–远端RTA； n Ⅱ型–近端RTA； n Ⅲ型–Ⅰ型+Ⅱ型； n Ⅳ型–高钾型RTA； 低钾型远端肾小管酸中毒 （经典型远端或Ⅰ型 RTA） 【发病机制,pathogenesis】 　　远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍; ■肾小管上皮细胞泌H+障碍 1. 肾小管上皮细胞H+泵衰竭 （分泌缺陷型）； 2. 肾小管上皮细胞通透性异 常（梯度缺陷型）； 【病因，etiology 】 n????先天遗传性肾小管功能缺陷： 儿童患者 n??后天获得性肾小管－间质疾病： 　　　成人患者，尤常见于慢性间质性 　　肾炎； 【临床表现，clinical features】 此型最常见，好发于女性 n?高血氯性代谢性酸中毒； n?低钾血症：低钾性麻痹,心律失常； 低钾血症肾病：多尿、尿浓缩功 能损害； n?钙磷代谢障碍：高尿钙、低血钙，继发性甲 旁亢、高尿磷、低血磷； 骨病-骨痛、骨质疏松 及骨畸形； 肾结石； 肾钙化； 【诊断,diagnosis】 有以下几点即诊断 ： nAG正常的高血氯性 代谢性酸中毒； n低钾血症； n尿中可滴定酸及NH4+减少； n尿pH＞5.5或氯化铵（氯化钙）负荷 试验阳性（不完全性远端RTA 者）； 如出现低血钙、低血磷、骨病、肾 结石或肾钙化则更支持诊断； 【治疗,treatment】 n??积极治疗原发病，去除病因； n? 纠正酸中毒：常用枸橼酸合剂（枸橼酸 100g+枸橼酸钠100g+水 1000ml）20ml–30ml tid ;也 可服用碳酸氢钠； n 补充钾盐：可口服枸橼酸钾，也可用枸橼 酸合剂，不可用氯化钾，以免 加重高氯性酸中毒； n 防治肾结石、肾钙化及骨病：服枸橼酸合 剂后，尿钙将主要以枸橼酸 钙形式排出，其溶解度高， 可预防肾结石及钙化;对已发 生严重骨病而无肾钙化者可 以小心应用钙剂及骨化三醇 （1， 25 OH 2D3）治疗； 近端肾小管酸中毒 Ⅱ型 RTA 【发病机制,pathogenesis】 　　近端肾小管对碳酸氢离子（HCO3–）重吸收障碍; n HCO3–重吸收障碍 1、肾小管上皮细胞管腔侧Na+- H+ 交换障碍； 　2、肾小管上皮细胞基底侧Na+- 　　　HCO3–协同转运（从细胞内转运 　　　入血）障碍； 【病因，etiology 】 n???先天性肾小管功能缺陷； n??后天获得性各种肾小管－间质疾 　病； 【临床表现，clinical features】 　nAG正常的高血氯性代酸； n??尿中可滴定酸和NH4+正常，尿 HCO3-增多； n??尿pH＜5.5； n??低钾血症较明显； n?肾结石及肾钙化发生率较远端型 　　轻； 【诊断,diagnosis】 有以下几点即诊断 ： n AG正常的高血氯性代谢性酸 中毒； n低钾血症； n尿中HCO3–增多； 　n碳酸氢钠重吸收试验：HCO3– 　　　排泄分数＞15%； 【治疗,treatment】 n去除病因； n纠正酸中毒：需用NaHCO3，且剂 量大（6–12g/日）， 分次服，重度酸中毒： 低钠饮食+DCT 50mg， bid–tid（减少细胞 外容积，促进肾小管 对HCO3–的重吸收）； n口服枸橼酸钾； n补充磷酸盐、vitD； Ⅲ型RTA＝Ⅰ型＋Ⅱ型 （混合性RTA） 高钾型远端肾小管酸中毒 （ Ⅳ 型RTA） 【发病机制,pathogenesis】 尚不清，可能与以下机制有关： n 醛固酮 aldosterone,Ald 分泌减 少； n?远端小管对醛固酮反应减弱； 　　肾小管Na+ 重吸收及H+　、k+　排泌受损，导致酸中毒及高钾血症。 【病因，etiology 】 　　主要由后天获得性疾病，包括肾上腺疾病和（或）肾小管－间质疾病及某些药物引起。 【临床表现及诊断，clinical featur