培训课件--E脱髓鞘疾病及先天.pptVIP

临床表现 头痛、恶心，呕吐、视乳头水肿和视力减退等颅内压增高症状，严重者可出现意识障碍和Cushing综合征，并形成脑疝。 MRI表现 梗阻部位以上的脑室扩大，梗阻以下脑室无明显变化。扩大的脑室周围白质内间质性水肿，T1WI—低信号，T2WI—高信号，可显示梗阻的部位。 交通性脑积水：脑室各系统广泛扩大，呈对称性，脑沟正常或消失，灰白质界面清楚，也可出现脑室周围间质水肿。 诊断要点与鉴别 放射性脑病（Radiation Encephalopathy） 概述 由于行放射治疗所造成的脑组织损伤，常发生于放疗后数月至数年。严重程度与放射剂量成正比。 病理 发病部位与照射野范围一致，可单侧或双侧，病理示小血管受损闭塞，脑组织缺血，水肿，脱髓鞘以至坏死和萎缩。病变同时累及灰白质，以白质为主。 临床表现 放射性脑病轻者无明显症状。重者：头痛、头晕和颅内压增高症状。局部神经系统定位体征依病变部位不同而不同，颞叶受损可有精神异常，脑干受损出现脑神经和锥体束征，小脑受损—共济失调。 MRI表现： 圆形、椭圆形或不规则形，发生于两侧者可以对称或不对称，部分病灶可有轻度占位效应。T1WI—低或等信号，T2WI---高信号。 诊断要点与鉴别诊断 放疗病史，特定的发病部位，病变主要在白质区，长T1长T2信号。 参考书： [1] 李坤成、全国大型医院设备使用人员上岗证考试辅导教材、北京、中国人口、2004.7 [2]白人驹、医学影像诊断学、北京、人民卫生出版社、2001.5 [3]高元桂、磁共振成像诊断学、北京、人民军医出版社、2004.9 思考题： 1.多发性硬化的影像学表现； 2.胼胝体发育不良，小脑扁桃体下疝畸形及结节性硬化的影像学表现。 临床表现 无明显症状，重者—智力障碍，癫痫和颅内压增高，常有腭裂及兔唇等畸形。 MRI表现 双侧侧脑室前角明显分离，体部和后角扩大，呈典型的“蝙蝠翼状”改变，且三脑室扩大并上移插入双侧侧脑室体部之间，并扩大呈囊状，大脑纵裂增宽。常合并脂肪瘤和/或囊肿。 诊断要点与鉴别 MRI表现癫痫，矢状位T1WI显示全貌，诊断不难。 小脑扁桃体下疝畸形 概述 又称Chiari畸形，属于先天性后脑畸形，常合并颅底畸形（颅底陷入、寰椎枕化合颈椎融合畸形），脊髓空洞和脊膜脊髓膨出等。 病理 小脑扁桃体疝入上颈段椎管内，延髓和四脑室下移。 按严重程度分为： Ⅰ型：小脑扁桃体疝入椎管，四脑室位置正常； Ⅱ型：最常见，在Ⅰ型基础上四脑室延迟进入椎管，多合并脑积水； Ⅲ型罕见，延髓，小脑和四脑室均疝入枕骨大孔，常合并脊膜膨出。 临床表现 脊髓和小脑受压引起的锥体束征，深感觉障碍及共济失调等，伴有脑积水时颅内压增高。 MRI表现 Ⅰ型：小脑扁桃体下疝超过枕大孔连线5mm，枕大池缩小，可见脊髓空洞； Ⅱ型：小脑扁桃体和蚓部疝入椎管内，四脑室变长下移，延髓受压变形，枕大孔扩大，伴显著脑积水； Ⅲ型：延髓、小脑和四脑室均疝入椎管内，并见颅底凹陷，竞争畸形和脊膜脊髓膨出等。 男?38岁，自诉双手间断麻木二年余。CHAIR畸形合并脊髓空洞 诊断要点与鉴别 矢状位显示清楚，可明确诊断。 脑灰质异位 是成神经细胞在胚胎发育过程中未能移至皮质表面。在白质区域发现异位的灰质病灶。 临床表现： 病灶小可无症状，或有癫痫发作； 病灶大常有癫痫、精神呆滞和脑发育异常。 结节性硬化（Tuberous Sclerosis） 概述 结节性硬化时常染色体显性遗传病，发病率低，常见于儿童，男性多见。 病理 主要是星形细胞和纤维胶质增生形成的硬化结节，可有不同程度的钙化，多位于皮层、皮层下白质和室管膜下，约10%~15%可演变成巨细胞星形细胞瘤或其他胶质瘤。 临床表现 皮脂腺瘤、癫痫和智力减退三联症 MRI表现 皮层、皮层下和室管膜下多发的结节影，T1WI—等或低信号，T2WI—高信号或中央低信号周边环形高信号；可伴有阻塞性脑积水。 增强扫描无强化。 诊断要点与鉴别 家族遗传，癫痫的三联症，结合MRI表现可诊断。 脑萎缩（Brain Atrophy）与脑积水（Hydrocephalus） 共1h 学习目的： 掌握脑萎缩，脑积水的影像学表现； 重点：脑萎缩，脑积水 脑萎缩（Brain Atrophy） 概述 由于各种原因引起的多种脑组织退行性病变的结局，是病理性诊断。分为：局限性脑萎缩和弥漫性脑萎缩。 病理 脑组织不可逆的丧失，体积缩小，脑细胞数量也减少，其遗留的间隙由脑脊液充填而继发脑室系统和蛛网膜下腔扩大，尝试“代偿性脑积水”。 临床表现 智力减退甚至痴呆，不随意运动，感觉或运动障碍，癫痫发作或共济失调等。 MRI表现 弥漫性脑萎缩分为皮质型、髓质型和混合型。 皮质型：皮质变薄，脑沟、脑裂及脑池增宽明显，而脑室扩大不明显； 髓质型