培训课件--第六节：维生素D缺乏性佝偻病.pptVIP

佝偻病患儿图解 （二）激期： 2、其他改变 肌肉、韧带松弛: 头颈软弱无力、坐、立、行落后；“蛙腹”；肝脾下移；大关节过伸等。 神经发育迟缓 免疫力↓，并发感染 （二）激期： 3、血钙磷均降低，钙磷乘积↓↓，小于30；AKP↑↑。 4、X线： 长骨临时钙化线模糊或消失，呈毛刷状、杯口状改变，骺软骨带明显增宽，骨质疏松、密度降低，可有弯曲、骨折。 活动期 生化：钙降低，磷明显降低，钙磷乘积小于30，AKP明显增高。 骨骼X线：临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样改变，杯口状改变，骨骺软骨带明显增宽，骨干骨质疏松，可有骨干弯曲或骨折。 （三）恢复期： 适当治疗后临床症状减轻或消失； 血钙磷渐恢复正常，AKP恢复稍慢； X线：临时钙化线重新出现，骨密度增浓。 （四）后遗症期： 多见于3岁以后，临床症状消失，血生化及X线检查正常。 仅遗留有不同程度的骨骼畸形。 六、诊断要点 好发年龄：婴儿期 病史：少日晒及喂养不当、疾病史等 临床表现: 神经精神症状和骨骼系统体征 血液生化：血磷↓，AKP↑ ，血清25-（OH）D3和1-25（OH）2D3↓（是可靠的早期诊断指标） X线检查： 分 度 骨骼 改变 血生化、X线改变 轻 度 轻度骨骼改变（乒乓方颅囟门大，肋骨小珠浅肋沟。） 同初期。 中 度 中度骨骼改变（腿弯鸡胸漏斗胸，手镯大珠深肋沟。） 同极期。 重 度 重度骨骼改变（骨骼畸形更严重，病理性骨折时常有。） 改变更严重。 七、鉴别诊断 （一）抗维生素D佝偻病 1.低血磷抗维生素D佝偻病 家族性，为遗传病，钙正常，磷降低 2.远端肾小管性酸中毒 畸形显著，身材矮小，有代酸和排碱性尿，钙磷钾均低，氯增高 3.维生素D依赖性佝偻病 Ⅰ型：1-羟化酶缺陷 高氨基酸尿症；Ⅱ型：维生素D受体缺陷 脱发 4.肾性佝偻病 肾功能障碍，致钙磷代谢失调，钙降低，磷增高 （二）其他： 智能落后（脑发育不全、脑瘫） 呆小病 软骨营养不良 脑积水。 ?1、低血磷抗维生素D佝偻病： 本病多为性连锁遗传，亦可为常染色体显性或隐性遗传，也有散发病例。 为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后，2-3岁后仍有活动性佝偻病表现； 血钙多正常，血磷明显降低，尿磷增加。对用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别。 （一）抗维生素D佝偻病 （一）抗维生素D佝偻病 ?2、远端肾小管性酸中毒： 为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状腺功能亢进，骨质脱钙，出现佝偻病体征。 患儿骨骼畸形显著，身材矮小，有代谢性酸中毒，多尿，碱性尿(尿pH不低于6)，除低血钙、低血磷之外，血钾亦低，血氯增高。 （一）抗维生素D佝偻病 3、维生素D依赖性佝偻病：为常染色体隐性遗传，可分二型： Ⅰ型为肾脏1-羟化酶缺陷，使25-（OH）D转变为1，25- (OH)2D3发生障碍，血中25-（OH）D浓度正常； Ⅱ型为靶器官1，25- (OH)2D3受体缺陷，血中1，25- (OH)2D3浓度增高。 两型临床均有严重的佝偻病体征，低钙血症、低磷血症，碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进，I型患儿可有高氨基酸尿症；Ⅱ型患儿的一个重要特征为脱发。 （一）抗维生素D佝偻病 4、肾性佝偻病： 由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍，导致钙磷代谢紊乱. 血钙低，血磷高，甲状旁腺继发性功能亢进，骨质普遍脱钙，骨骼呈佝偻病改变。 多于幼儿后期症状逐渐明显，形成侏儒状态。 七、鉴别诊断 （二）其他： 智能落后（脑发育不全、脑瘫）、呆小病(甲状腺功能低下)、软骨营养不良、脑积水。 八、治疗 （一）一般治疗： 多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治 并发症。 八、治疗 （二） Vit D 口服法: 1、初期（轻度）： Vit D 1000-2000 U/d 2、激期：中度Vit D 3000-4000 U/d, 重度Vit D 5000-6000 U/d 3、恢复期： Vit D 1000-2000 U/d 1个月后改为预防量400U/d。 突击疗法：重症、无法口服者: Vit D20- 30万U,肌注, 2-3个月后改为预防量口服。 治疗一个月后复查 八、治疗 （三）钙剂 服钙剂0.2-0.5g/次,分2-3次/天，连服1-2个月。如肌注VD先服氯化钙3天 （四）矫形疗法 轻度畸形可自行恢复。重度畸形影响行走者,4岁以后作矫形术。 九、预防 提倡母乳喂养、多晒太阳、补充VitD、钙剂。 母乳喂养儿一般不另给钙。 1、围生期： 孕妇应多户外活动，食用营养丰富的食品。 妊娠中、后期适当补充VitD，同时服钙剂。 每天法：400-800U 每