培训课件--神经系统概述.ppt

3）抽搐停止后，可予鲁米那0.1-0.2肌注 q12h或q8h。 意识清醒后，可改予口服抗痫药控制发作 (如苯妥英钠0.1 Tid po.)。 并作进一步病因学检查(注意治疗原发病) 。 4）其他：注意避免有关癫痫诱发因素。禁用有关可促发癫痫发作的药物。 临床常用抗癫痫药物 安定(地西泮) 2.5mg/片，10mg/支 氯硝安定(氯硝西泮) 2mg/片 已琥胺 扑痫酮 苯妥英钠(大仑丁) 0.1/片 卡马西平 [得理多] 0.1/片 [0.2/片] 丙戊酸钠 [德巴金] 0.2/片 [500mg/片，400mg/支] 苯巴比妥(鲁米那) 30mg/片，0.1/支 重症肌无力 临床表现 肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪，经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转，肌无力症状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休息时减轻，称之“晨轻暮重” 1.受累骨骼肌病态疲劳 2.受累肌肉的分布： 斑片状，受累肌无力不符合任一神经\神经根中枢神经系统病变分布 首发症状 眼外肌无力 90%的病例眼外肌麻痹平滑肌膀胱括约肌一般不受累 上睑下垂(ptosis) 斜视复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 2. 受累肌肉及表现 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 转颈、抬头困难 皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 临床表现 严重时受累肌肉 四肢肌肉 心肌 呼吸肌、膈肌 蹲起无力，上楼困难 猝死 咳嗽无力、呼吸困难，吸入性肺炎 而致死 临床表现 受累肌易疲劳疲劳试验阳性 3. 临床检查 上睑疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善 进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变 受累肌肉斑片状，受累肌无力不符合任一神经\神经根中枢神经系统病变分布 临床表现 4.起病隐匿，病程波动 5.胆碱酯酶抑制剂治疗有效 新斯的明实验、滕喜龙实验阳性 做为一个自身免疫病，MG并不是一个进行性进展的疾病。 1、全身型，通常在数周或数月内表现出全身的症状。 2、眼肌型患者，如发病2年内症状仍局限于眼肌，则很少转化为全身型。 3、少数病例自发性缓解，多数出现在发病的前2年内， 因此，前2年对症状的观察和治疗是十分重要的。 多数病例迁延数年至数十年。 临床表现 临床分型 ⑴成年肌无力：Osserman分型. Ⅰ型：单纯眼肌型（15％－20％）预后好 Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹（30％） b型伴有延髓肌麻痹（25％） Ⅲ型：急性重症型（15％）死亡率高 首发症状出现后数周内发展到所有骨骼肌 Ⅳ型：迟发重症型（10％）预后差 2年内由Ⅰ、Ⅱa、 Ⅱb型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并 胸腺瘤 Ⅴ型：肌无力伴肌萎缩型。 ⑵儿童型肌无力： 以单纯眼外肌麻痹为主。 a 新生儿型 b 先天性肌无力 ⑶少年型肌无力： 14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿 童型多见。 (4)药源性MG： 可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。 临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相似， 停药后症状消失。 临床分型 重症肌无力危象： 指呼吸肌受累时出现咳嗽无力，甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是重症肌无力的危重状态。发生率10%，病死率15.4%-50%。 呼吸道感染、手术、精神紧张、全身性疾病、系统性疾病可诱发。 重症肌无力危象包括 肌无力危象: (Myasthenic crisis) 胆碱能危象: (Cholinergic crisis) 反拗性危象: (Irritabillitic crisis) 临床表现 重症肌无力危象分型及特点 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象 概 念 ChEI不足 ChEI过量 ChEI不敏感 瞳 孔 大