13、 黄疸幻灯片.pptVIP

第十三节 黄 疸 重庆三峡医药高等专科学校 附属医院内六病区 谢作权 （1学时） 教学目的要求 1、掌握黄疸的概念、病因及临床表现。 2、熟悉三种黄疸的发病机理。 3、了解正常胆红素的代谢过程及伴随症状 一、概述 黄疸(jaundice)是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。 正常血清总胆红素为1．7～17．1umol／L(0．1～1mg／d1)。胆红素在17．1～34．2umol／L(1～2mg／d1)，临床不易察觉，称为隐性黄疸，超过34．2umol／L(2mg／d1)时出现临床可见黄疸。引起黄疸的疾病很多，发生机制各异，全面理解胆红素代谢过程对黄疸的鉴别诊断有重要意义。 概述 概述 概述 二、胆红素的正常代谢 正常红细胞的平均寿命约为120天，血循环中衰老的红细胞经单核一巨噬细胞破坏，降解为血红蛋白，血红蛋白在组织蛋白酶的作用下形成血红素和珠蛋白，血红素在催化酶的作用下转变为胆绿素，后者再经还原酶还原为胆红素。 正常人每日由红细胞破坏生成的血红蛋白约7.5g，生成胆红素4275umol(250mg)，占总胆红素的80％～85％。另外171～513umol(10～30mg)的胆红素来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质(如过氧化氢酶、过氧化物酶及细胞色素氧化酶与肌红蛋白等)，这些胆红素称为旁路胆红素(bypass bilirubin)，约占总胆红素的15％～20％。 二、胆红素的正常代谢 上述形成的胆红素称为游离胆红素或非结合胆红素(unconjugated bilirubin，UCB)，与血清清蛋白结合而输送，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不出现非结合胆红素。非结合胆红素通过血循环运输至肝后，与清蛋白分离并经Disse间隙被肝细胞所摄取，在肝细胞内和Y、Z两种载体蛋白结合，并被运输至肝细胞光面内质网的微粒体部分，经葡萄糖醛酸转移酶的催化作用与葡萄糖醛酸结合，形成胆红素葡萄糖醛酸酯或称结合胆红素(conjugated bilirubin，CB)。 结合胆红素为水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。 二、胆红素的正常代谢 结合胆红素从肝细胞经胆管排人肠道后，在回肠末端及结肠经细菌酶的分解与还原作用，形成尿胆原(总量为68～473umol1)。尿胆原大部分从粪便排出，称为粪胆原。小部分(约10％～20％)经肠道吸收，通过门静脉血回到肝内，其中大部分再转变为结合胆红素，又随胆汁排入肠内，形成所谓“胆红素的肠肝循环”。被吸收回肝的小部分尿胆原经体循环由肾排出体外，每日不超过6．8umol(4mg)。 二、胆红素的正常代谢 正常情况下，胆红素进入与离开血循环保持动态的平衡，故血中胆红素的浓度保持相对恒定，总胆红素(TB)1．7～17．1umol1／L(0．1～1．0mg／d1)，其中CB 0～3．42umol／I。(0～0．2mg／d1)，UCB 1．7～13．68umol／I。(0．1～0．8mg／d1)。 二、胆红素的正常代谢 三、分类 1．按病因学分类 (1)溶血性黄疸 (2)肝细胞性黄疸 (3)胆汁淤积性黄疸(旧称阻塞性黄疸或梗阻性黄疸) (4)先天性非溶血性黄疸 以前三类最为多见，第四类较罕见。 2．按胆红素性质分类 (1)以UCB增高为主的黄疸； (2)以CB增高为主的黄疸。 四、病因、发生机制和临床表现 (一)溶血性黄疸 1．病因和发病机制 凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。①先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；②后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、伯氨喹、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等引起的溶血。 由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力。另一方面，由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常水平而出现黄疸。 四、病因、发生机制和临床表现 四、病因、发生机制和临床表现 2．临床表现一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒，其他症状主要为原发病的表现。急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭；慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。 四、病因、发生机制和临床表现 3．实验室检查 血清TB增加，以UCB为主，CB基本正常。由于血中UCB增加，故CB形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆原随之增加，粪色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加。由于缺氧及毒素作用，肝脏处理增多尿胆原的能力降低，致血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。急性