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儿童暴发性肝衰竭 Children with fulminant hepatic failure PICU 大纲 肝功能 Liver function 定义 Definition 病因 Etiology 诊断 Diagnosis 临床表现 Clinical manifestations 实验室检查Laboratory tests 并发症Complication 治疗therapy 定义Definition 肝衰竭是指各种损伤因素→肝细胞严重受损→肝代谢、分泌、合成、解毒、免疫功能障碍→黄疸、出血、继发感染、肾功能障碍、脑病等临床综合征。 暴发性肝衰竭---指病前患者无肝病而突然出现大量肝细胞坏死或肝功能显著异常， 伴或不伴有与肝细胞坏死有关的脑病。 分类Classification 病毒----甲肝、乙肝、丙肝，丁肝，戊肝 CMV EBV 单纯疱疹病毒 肠道病毒 微小病毒 人类单疱病毒6 带状疱疹病毒 腺病毒 螺旋体 病因-药物及毒素Drugs and toxins 毒性 特异反应 对乙酰氨基酚 苯妥英钠 四氯化碳 丙戊酸 铁 异烟肼 VitaminA 毒蘑菇 尼美舒利 生鱼胆、霉变甘蔗 特异性反应（Specific reaction）是指个体对某些药物特有的异常敏感性。该反应和遗传有关，与药理作用无关，大多数是由于机体缺乏某种酶，使药物在体内代谢受阻所致。 病因-代谢疾病Metabolic diseases Wilson’s 病（肝豆） 酪氨酸血症 半乳糖血症 α-1抗胰蛋白酶缺陷 脂肪酸氧化障碍 遗传性果糖不耐受 囊性纤维化 瑞士综合症 线粒体电子传递障碍 临 床 诊 断 诊断依据Diagnosis 1、过去无肝病史； 2、迅速发生的肝细胞功能衰竭，即在短期内出现黄疸或黄疸进行性加深，消化道症状，出血倾向等； 3、伴肝性脑病或肝臭； 4、实验室检查提示肝功能异常，如早期发现丙氨酸氨基转移酶值增高和凝血酶原时间明显延长，且后者难以被维生素K纠正。 临床表现Clinical manifestations 黄疸Jaundice ：早期出现，短时间内迅速加深，且黄疸加深的速度较黄疸的深度更有意义。 肝脏缩小Liver narrow：为进行性，是FHF非常重要的表现。 肝臭Liver stink：为体内硫醇类代谢产物由呼吸道排放所致。 消化道症状Gastrointestinal symptoms ：可有明显腹胀、恶心和呕吐等。腹水Ascites ：一般在发病2周后即出现，提示已有低蛋白血症和门脉高压。 出血Bleeding ：可有皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄、消化道出血等。 肝性脑病：Hepatic encephalopathy 全身情况General condition ：一般极差、明显精神萎靡、乏力和纳差。 辅助检查Auxiliary examination 实验室检查—生化检查Biochemical tests （1）肝功能检查：丙氨酸氨基转移酶（ALT）和 谷草转氨酶（AST）明显升高, 酶-胆分离现象 血清白蛋白水平也降低 （2）血氨检测：反映肝性脑病的重要指标之一。 （3）肾功能检查：可反映肾脏损害的程度。由于尿素是在肝脏合成的，在肝脏严重损伤时，尿素氮可不升高，血肌酐水平可更好的反映肾脏功能. 生化检查Biochemical tests （4）电解质测定：有助于及时发现电解质紊乱。 （5）血气分析：可早期发现酸碱失衡和低氧血症，便于及时治疗。 （6）甲胎蛋白测定：在疾病的后期检测，若升高提示有肝细胞的再生。 （7）血清胆固醇和胆固醇酯测定：暴发性肝衰竭患者胆固醇有明显降低，严重者甚至降至测不到。 生化检查Biochemical tests （8）血糖测定：可及时发现低血糖。 （9）其他：定期检测淀粉酶有助于及时发现胰腺炎，血氨基酸分析可及时发现支链氨基酸/芳香氨基酸比值的降低，应及时纠正以防治肝性脑病。 血液检查Blo