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高尿酸血症 吴坤 尿酸来源的大致途径 尿酸的代谢 1，嘌呤碱的合成 2，戊糖的合成 把握两个关键部位 1，核苷酸之间脱氨基转化 2，碱基转换 3，核苷酸之间脱氨基转化的酶 4，碱基转换的酶 把握两个关键部位 1，核苷酸之间脱氨基转化 2，碱基转换 （ 2 ）AMP和GMP的生成 AMP---GMP转换不能直接进行 AMP---腺苷酸脱氨酶----IMP------GMP 脑和骨髓只能补救合成。 次黄嘌呤，鸟嘌呤+PRPP==APRT===HGMP==IMP,GMP 腺嘌呤+PRPP===APRT===AMP E1:磷酸核糖焦磷酰胺转移酶；E2:次黄嘌呤鸟嘌呤核苷酸转移酶；E3:磷酸核糖焦磷酸合成酶；E4:腺嘌呤磷酸核糖苷转移酶；E5:腺苷去氨基酶；E6:嘌呤核苷酸磷酸酶；E7:5’-核苷酸酶；E8:黄嘌呤氧化酶 人 体 嘌 呤 代 谢 过 程 分 类 高尿酸血症和痛风的病因 嘌呤生物合成或尿酸产生增加 遗传性酶缺陷 HGPRT缺乏 Lesch-Nyhan综合征 部分缺乏X连锁痛风 PRPP合成酶活性过高 葡萄糖-6-磷酸酯酶缺乏（糖原I型贮积症） 高尿酸血症和痛风的病因 嘌呤生物合成或尿酸产生增加 临床疾病导致嘌呤产生过多（细胞转换率增加） 骨髓增生病 淋巴增生病 红细胞增多症 恶性肿瘤 恶性溶血疾病 银屑病 心肌梗塞 高尿酸血症和痛风的病因 嘌呤生物合成或尿酸产生增加