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第十二章 混合性结缔组织病 廖康煌 混合性结缔组织病(Mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、SLE、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合，而又不能确定其为任何一种结缔组织病，同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗体为特征。 关于MCTD是否系一独立疾病，还是系统性硬化、SLE等疾病的亚型，或是重叠综合征的一个类型，或是未分化的结缔组织病(UCTD)等，一直颇有争议。但很多病例经多年观察，症状不变。鉴于本病的一些特征性临床表现和免疫学特征，以及有较好的预后和对糖皮质激素的反应，越来越多的证据表明MCTD是一种不同于已定结缔组织病的另一独立疾病。 【病因及发病机制】 本病与SLE、系统性硬化等同为系统性自身免疫病。免疫遗传研究提示本病与HLA-DR4、DR5密切相关，表明MCTD有不同于SLE的特定的免疫遗传学背景。另有多项调查显示，乳房含硅移植后MCTD发病率增高的危险性有统计意义，认为是与本病相关的一种环境因素。 患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低；患者的单核巨噬细胞系统清除免疫复合物Fc受体的功能正常；在组织病理上表现为各种组织包括肌肉、肺、肝、心、滑囊、肠、唾液腺等淋巴细胞和浆细胞的慢性炎性浸润。 高滴度的抗RNP抗体是MCTD的特征性免疫