培训课件-儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议.ppt

青少年患儿比幼儿更容易转为慢性ITP，具有职业敏感性的同事应该想到了，对青少年ITP患儿家长解释时应该将不良预后事先告知，以免发生纠纷 技术陷阱！重症感染导致的血小板减少 重症感染也会导致血小板降低，而且血小板越低说明感染越重，这个千万别忘了，如果是重症感染伴发的血小板减少，用激素治疗，后果可以想象。由于重症感染血象可以不高，因此入院可以查PCT鉴别。当然患儿一般情况好的时候可以不查。 既往史要点 问病史的时候应该询问患儿既往有无类似病史，有无类似家族史，有无慢性病长期用药史，有无肝病史 如果患儿已经确诊为慢性ITP，那么很多化验就可以不做了，以免发生纠纷 如果有家族史，要考虑遗传性血小板减少症 癫痫患儿如果使用了苯妥英钠和卡马西平，有可能导致血小板减少 肝病患者可能是慢性肝病伴血小板减少症 病毒检查 看有无HCV和HIV感染，这两种病毒都会导致ITP 看有无CMV、EBV、HHV、水痘病毒和风疹病毒导致的感染性ITP，这几种病毒会导致儿童免疫系统紊乱和恶性血液病发病，需要抗病毒治疗 输血前检查中同时包含了HIV和HCV的检查，同时为输注血小板做准备，因此是必查项目，CMV和EBV最好查一下，其他病毒检查可做可不做 我们不是儿童医院，做太多检查家属会有意见 职业防护！ITP患者要警惕HIV感染 HIV分为2型，即HIV-1、HIV-2，HIV-1引起ITP常见。Abonlafia等人提出HIV感染患者中40%发生ITP。 Rouxw等人研究，血小板减少已经成为儿童感染HIV的有效标记物。 法律陷阱！免疫球蛋白检查 很多ITP需要丙球治疗，注意看说明书，有的丙球是静注的，有的是肌注的，而我院常常让患儿家长去医药公司购买，因此注意自带药的说明书 丙球的禁忌症有一条：选择性IgA缺乏症，如果患者真的是这个病，你用了丙球，打官司时就是把柄，所以入院最好常规做免疫球蛋白检查（一般入院先用激素和VC再复查血小板如不上升才会用丙球，此时免疫球蛋白结果已经出来了） SIgAD使用IVIG会导致严重过敏反应 SIgAD诊断要点 患儿血清IgA水平常低于0.05g/L甚至完全测不出。重症患儿唾液中未能测到分泌型IgA，尿液中含量极低。IgG和IgM水平正常或升高，甚至可2倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。 患儿多无临床症状，部分有免疫缺陷症状，故从表面一点都看不出来，因此用静丙前查免疫球蛋白是必要的 输注含IgA的血浆、全血或IVIG（含微量IgA）可使病儿致敏，产生高浓度抗IgA抗体。当再次输注含IgA的血制品时，则可发生严重过敏反应，包括过敏性休克。既往并无输注历史者也可发生过敏反应，这可能与母子胎盘输注和喝牛奶造成的对IgA致敏有关。 ITP确诊较好的实验室指标 指南说ITP没有确诊的指标，只能用排除法诊断，但其实不是这样 可以检查RP和TPO，但本院尚未开展 近来，发现网状血小板（RP）和血小板生成素（TPO）的联合检测对血小板减少性紫癜的诊断非常有价值。RP是在细胞质中残留RNA的幼稚血小板，在血小板减少性紫癜病例中的RP比例增高。TPO则在再生障碍性贫血时显著增高，在血小板减少性紫癜则比健康人略有增高。RP和TPO的联合检测对血小板减少性紫癜的诊断的特异性达100%，敏感度高，这些方法如能普及，将有利于血小板减少性紫癜的正确诊断。 纠纷陷阱！噬血细胞综合征 各大论坛搜索噬血细胞综合征，会发现都是医疗纠纷贴 此病少见而致命，初期病情较轻而不典型，一旦误诊很容易发生医疗纠纷 一旦爆发患儿会在4周内死亡 经常看到这样的纠纷贴，患儿前几天看起来一切正常，医生说化验不正常，今天就死了，医生在骗人 噬血细胞综合征HPS 噬血细胞综合征 (hemophagocytic syndrome, HPS )：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (HLH)，或称噬血细胞性网状细胞增多症(hemophagocytic reticulosis) 临床特征：发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功 能异常、凝血功能障碍、中枢神经系统改变等 儿童多见，男性多于女性 来势凶险，东方患者的死亡率约为45% 半数以上和EB病毒感染有关 HPS的诊断依据 发热* 脾大* 外周血细胞减少(≥2系)：血红蛋白 90g/L ( 4周的婴儿，血红蛋白 100g/L) ，血小板 100 ×109/L，中性粒细胞计数 1.0×109/L* 高甘油三脂血症和/或低纤维蛋白原血症，禁食后甘油三脂≥3.0mmol/L（≥265mg/dL），纤维蛋白原≤1. 5 g/L* 骨髓、脾或淋巴结发现噬血细胞，无恶性肿瘤的证据 NK细胞活性下降或缺乏 血清铁蛋白含量≥500μg/L* 可溶性CD25 (即IL-2受体)≥2400U/ml 顺带检查排除HPS HPS是少见病，一般不会特意