库欣综合征5幻灯片.pptVIP

Cushing综合征的临床表现 典型病例：向心性肥胖、满月面、多血质等 重型病例：高血压、低血钾碱中毒、浮肿等 早期病例：以高血压为主 并发症为主者：心衰、病理性骨折、感染等 周期性或间歇性：机制不清 诊断和鉴别诊断 病 因 诊 断 Cushing综合征 共性—血皮质醇水平增高 个性—1、部位：垂体、肾上腺、异 位的肿瘤 2、性质：微腺瘤、大腺瘤、 腺癌、增生 临床表现 低钾性碱中毒 肾上腺癌 异位ACTH综合征 皮肤色素沉着 异位ACTH综合征 重症Cushing病 女病人男性化 肾上腺癌 血、尿皮质醇增高程度 轻、中度增高 垂体Cushing病 肾上腺皮质腺瘤 明显增高 肾上腺癌 异位ACTH综合征 病因诊断和鉴别诊断 * * 库 欣 综 合 征 吉林大学一院内分泌科 郭 晖 Cushing Syndrome 下丘脑 CRH 垂 体 ACTH 肾上腺皮质 COR 促肾上腺皮质激素释放激素 促肾上腺皮质激素 糖皮质激素 ＋ － ＋ － ……… ……… ……… 肾上腺解剖和组织学 解剖学： 肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平，长4～6cm,宽2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大，位置略低。 组织学： 球状带 盐皮质激素（醛固酮） 皮质 束状带 糖皮质激素（皮质醇） 网状带 性激素（脱氢异雄酮） 髓质 嗜铬细胞 儿茶酚胺（肾上腺素） 概 念 其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素 （ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为 库欣病（Cushing disease）。 库欣综合征是各种原因造成肾上腺分泌 过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症 的总称，又称皮质醇增多症。 病因学分类 依赖ACTH的Cushing综合征 垂体以外肿瘤 ACTH Cushing病 异位ACTH综合征 垂 体 微腺瘤、大腺瘤 ACTH 肾上腺皮质增生 皮 质 醇 肾上腺皮质增生 皮 质 醇 不依赖ACTH的Cushing综合征 病因学分类 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生 病理生理和临床表现 脂代谢障碍 脂肪的动员和合成都受到促进 皮质醇一方面动员脂肪，抑制脂肪的合成； 另一方面促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而 促进脂肪合成。 脂肪重新分布 四肢脂肪动员及分解占优势； 面部及躯干脂肪合成占优势。 向心性肥胖 面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。 病理生理和临床表现 蛋白质过度消耗的临床表现： 大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质 合成，机体处于负氮平衡状态。 皮肤淤斑； 在下腹部、臀部、大腿等处皮肤紫纹； 病程较久者肌肉萎缩、骨质疏松，脊椎压缩 畸形、身材变矮，有时呈佝偻、骨折； 儿童病人生长发育受抑制。 蛋白质代谢障碍 病理生理和临床表现 大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素 的作用，减少葡萄糖的利用。 糖代谢障碍 引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固 醇性糖尿病。 病理生理和临床表现 电解质紊乱 明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺 皮质癌和异位ACTH综合征。 大量皮质醇有潴钠、排钾作用； 除皮质醇大量分泌外，具盐皮质类固醇 作用的去氧皮质酮（DOC）分泌也增多。 病理生理和临床表现 --皮质醇、去氧皮质酮增多； --血浆肾素浓度增高，催化产生较多的血 管紧张素II ； --常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。 高血压 易发生动静脉血栓，心血管并发症发生 率增加。 心血管病变 病理生理和临床表现 对感染抵抗力减弱 皮肤真菌感染多见且较重； 化脓性细菌感染不易局限化、易发展为蜂窝组织炎、菌血症、败血症； 感染后炎症反应往往不显著，发热不高，易漏诊而造成严重后果。 对感染抵抗力减弱 长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱； 到达炎症区的单核细胞减少，巨噬细胞对抗原的固定、吞噬和杀伤能力减弱； 中性粒细胞向血管外炎症区移行减弱，其运动能力和吞噬作用减弱； 抗体形成受抑。 -- -- -- -- -- -- 病理生理和临床表现 造血系统及血液改变 -- 红细胞计数及血红蛋白量升高； -- 多血质外貌； -- 白细胞总数及中性粒细胞增加； -- 淋巴组织萎缩、淋巴细胞和嗜酸性粒 细胞再分布，其绝对值和相对值均减少。 病理生理和临床表现 -- 性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。 性功能障碍 多见月经减少、不规律或停经，轻度多毛、痤疮； 明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大）少见，如出现要警惕肾