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补 体 Complement 重点 1. 补体系统的概念、组成、基本特征 2. 补体系统激活的3条途径的激活物质、激活过程； 3．补体的生物学功能 review 1.下列补体固有成分中含量最高的是： A.C3 B. C4 C. C1q D.C2 E. C5 第三节 补体系统的调节 一 补体的自身调控 补体激活过程中产生的某些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素。 二 补体调节因子的作用 经典途径和凝集素途径（I、CR1、MCP、DAF、C1INH、C4bp） 旁路途径（I、H、CR1、MCP、DAF、P） 末端通路（HRF、CD59、S蛋白、 SP40/40） 补体的遗传缺陷 补体成分缺损或异常： MBL及C3缺乏可导致严重的反复感染。 患者吞噬细胞的吞噬、杀菌作用明显减弱。 补体调节分子的遗传缺陷： C1抑制物缺陷时，可引起遗传性血管性水肿，属常染色体显性遗传病。 补体含量增高 传染疾病时可见补体代偿性增高 恶性肿瘤时补体总量增高 补体含量降低 补体消耗增多：如血清病、SLE 补体大量丢失：如外伤、手术、大失血 补体合成不足：主要见于肝病患者 红斑狼疮主要的临床特点是两侧面颊部有水肿性红斑，鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连，形成一个蝴蝶状的皮疹。那么为什么称为红斑狼疮呢?大家知道，狼与狼打架的时候，常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部，