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神经肌肉接头疾病 概述 重症肌无力 重症肌无力 myasthenia gravis，MG 是乙酰胆硷受体抗体（ACHR-Ab）介导的，细胞免疫依赖与补体参与的神经－肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆硷受体（ACHR）。临床特点为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重，休息后减轻和 晨轻幕重等特点。 病因与发病机制 1、动物实验：ACHR作抗原→抗体/实验性自身免疫性重症肌无力。 2、80-90%病人血中查到ACHR-Ab； 3、胸腺异常15%的MG合并胸腺瘤，70%的MG患者胸腺肥大，胸腺中存在“肌样细胞”，具有横纹并载有AchR。 4、MG合并其它自身免疫性疾病。 5、其它，遗传因素有关HLA。 病理 胸腺增生，胸腺瘤； 突触间隙加宽， AchR密度减少，Ag-Ab复合物存在。 临床表现 1、起病隐匿，一个高峰是11－40岁的女性， 另一高峰为51－70岁的男性 2、受累肌肉常局限于某些横纹肌：眼外肌，表情肌，咀嚼肌，延髓肌，颈项肌，四肢骨骼肌，呼吸肌。 3、临床特点：⑴病态疲劳；⑵晨轻幕重 4、诱发因素：感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重 5、危象：患者骤发生，延髓肌和呼吸严重无力，以致不能维持换气功能。 Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型（15-20%），仅眼肌受累。 ⅡA型：轻度全身型（30%），进展慢，无危象，可合并眼肌麻痹，对药物敏感。 ⅡB：型，中度全型（25%），骨骼肌和延髓肌受累，无危象，药物敏感性欠佳。 Ⅲ型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速数周至数月内达到高峰，可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。 Ⅳ型，迟发重症型（10%），症状同Ⅲ，从Ⅰ类发展ⅡA、ⅡB，经二年以上的进展期逐渐发展而来。 Ⅴ型：伴肌萎缩型 1、肌疲劳试验（Jolly试验） 2、药物试验 ①腾喜龙试验 ②新斯的明试验 3、电生理检查：3Hz或10Hz重复电刺激出现衰减反应，即低频和高频刺激，均出现动作电位波幅渐10％以上的阳性反应。单纤维肌电图显示颤抖（jitter）增宽和/或阻滞。 4、AchR-Ab增高：一旦抗体阳性，基本上可确定本病诊断，因此，检测AchR- A b有很重要的价值。－ 5、常规：X线/胸腺CT、MRI。 诊断及鉴别诊断 1、临床特征 2、疲劳试验 3、ACHR-Ab 特异性99%，敏感性 98% 4、分别用低频和高频 刺激神经等， 动作电位，波幅递减10%以上为 阳性 5、抗胆碱酯酶药物试验。 1、lambert-Eaton 肌无力综合征 2、肉毒杆菌中毒 3、肌萎缩侧索硬化 1、抗胆碱酯酶药 抗胆碱脂酶类药物： ⑴口服吡啶斯的明60-360mg/次，3-5次/日， ⑵溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。 对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。 2.免疫抑制剂： ⑴皮质类固醇 Ⅰ适应证 ①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病人，或疾病进展迅速的病人。 ②中至重度的成年病人，通常大于40岁，不论其是否做过胸腺切除。 ③因手术疗效出现较晚，胸腺切除术后的过渡期可以使用。 ④未做胸腺切除或胸腺切除无效的病人。 ⑤恶性胸腺瘤手术切除后的 ⑥胸腺切除的术前准备。 ①大剂量递减隔日疗法 下楼法 ②小剂量递增隔日疗法 爬楼法 ③大剂量冲击疗法 MPPT ⑵环磷酰胺： 200mg、1次/2日，10次为一疗程；或50mg口服每日2-3次。 ⑶硫唑嘌呤： 25-50mg口服，2-3次/日，并可长期与强的松联合应用。 ⑷环孢菌素： 6mg/kg/天 3.胸腺治疗 胸腺切除术：以病程较短 5年以内 青年 35岁以下 女性病人的疗效较佳，完全缓解常在术后2-3年，有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早手术。 胸腺放射治疗：对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者，有效率约70%左右，病程越短 3年以内 ，年龄越轻 40岁以下 ，疗效越好，对儿童应从严掌握。 4..血液疗法 血浆替换疗法 丙种球蛋白100-200mg/kg，1次/周，共3-5次 5.辅助疗法 极化液 10%葡萄糖250-500ml内加10%氯化钾10-15ml，胰岛不比8-16u ，10-12次为一疗程。间歇5-7天重复一疗程，一般2-3疗程可出现显效，极化液可使终板机能和乙酰胆碱-胆碱脂酶系统的代谢功能恢复。 钙剂：钙离子不仅在神经骨干传递过程中起重要作用，并有加强乙酰胆碱的分泌功能。 补钾等 一、分类： 1、肌无力危象 2、胆碱能危象 3、反拗然象 1.肌无力危象：新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核