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原发血液病相关脑出血38例分析 　　摘要：目的 总结38例与原发血液病相关脑出血的临床特点。方法 对38例与原发血液病相关脑出血病例的临床资料进行回顾性分析。结果 38例与原发血液病相关脑出血病例中急性白血病（AL）占52.63%（其中ANLL-M3占AL 40%），再生障碍性贫血（AA）占18.42%，特发性血小板减少性紫癜（ITP）占13.15%，骨髓增生异常综合征（MDS）占7.89%，多发性骨髓瘤（MM）占2.63%，非霍奇金淋巴瘤（NHL）占2.63%，血友病占2.63%。所有病例均伴有神经系统表现、血小板数减少及其他部位出血，其中表现为意识障碍30例，有舌面血疱及眼底出血者各占28例，头颅CT显示多灶性出血18例，片状出血28例。静态下发病29例，死亡24 例。结论 血液病患者应密切观察血小板数，凝血指标，重视患者症状体征的变化，有效的血小板输注，可预防脑出血的发生，降低相关死亡率，争取机会进行进一步原发病的治疗。 　　关键词：原发血液病；脑出血；临床分析 　　颅内出血为神经系统常见疾病。本院自1998年6月～2008年6月共收治颅内出血996例，其中与血液病相关的颅内出血38例，现分析报告如下。 　　1资料与方法 　　1.1一般资料 选择我院1998年～2008年住院确诊为原发血液病并发脑出血病例38例。脑出血诊断均依据头颅CT结果。其中男15例，女23例，年龄6岁～78岁，平均年龄35岁。白血病（AL）20例，其中ANLL-M2型 3例，ANLL-M3 型8例，ANLL-M5型3例，CML急变2例，ALL 4例。再生障碍性贫血（AA） 7例，特发性血小板减少性紫癜（ITP）5例，骨髓增生异常综合征（MDS）3例，多发性骨髓瘤（MM）1例，非霍奇金淋巴瘤（NHL）1例，血友病1例。所有病例诊断均符合血液病诊断及疗效标准[1]。 　　1.2临床表现 所有病例均有不同程度的神经系统表现。不同的意识障碍30例，头痛17例，呕吐15例，肌力下降18例，言语障碍16例，颈项强直7例，单侧瞳孔散大、光反应消失6例，双侧瞳孔散大、光反应消失2例，偏瘫8例，呼吸困难3例。病理征14例。35例伴有其他部位出血，其中有舌面血疱28例。平卧位发病29例，活动状态下发病9例。 　　1.3辅助检查 全组病例均行头颅CT检查：皮层出血18例，蛛网膜下腔出血3例，硬膜下血肿1例，基底节区出血14例，脑干出血3例，小脑出血2例，其中多灶性出血20例。凝血象异常16例，眼底检查有眼底出血28例。 　　1.4治疗 积极对原发病治疗，辅以输血制品替代疗法，并加强抗炎治疗，监测凝血功能、动态CT复查，无禁忌证者加用地塞米松静注，应用静注丙球。 　　1.5预后 本组病例治疗结果采用出院时GOS评定：愈后良好5例，轻残2例，重残5例，植物生存2例，死亡24例。死亡病例中因原发血液疾病加重死亡5例；因脑疝死亡13例；因持续昏迷，肺部感染死亡6例。 　　2结果 　　本组资料中，AL 20例（其中ANLL-M3 占AL 40%）；AA 7例；ITP 5例；MDS 3例；MM1例 ；NHL1例；血友病1例。其中表现为意识障碍78.94%，有舌面血疱及眼底出血者各占73.68%，头颅显示多灶性出血占52.63%。静态下发病76.31%。死亡率63.15%。 　　3讨论 　　血液病合并颅内出血最常见的疾病为白血病。从以上资料分析，具有以下特点：①多在静态下发生病变，临床表现多样性，包括意识障碍，头痛，呕吐，肢体活动障碍，言语不清，颈项强直等。②主要表现为意识障碍，且进入昏迷后病情进行性加重，发展快，死亡率高。③常伴有其他部位出血，如皮肤粘膜，尤其是舌面血疱及眼底出血可能高度提示颅内出血。④血液病颅内出血预后严重，治疗上应用常规脱水降颅压治疗效果不明显，输注血小板悬液或静脉丙球可提高疗效 。但对于血液病相关脑出血，我们资料AL中ANLL-M3发生脑出血比例是很高的。但随着近年来维甲酸及砷剂的诱导分化、促凋亡治疗，ANLL-M3合并脑出血的比例有所减少[2]。急性白血病时由于白血病细胞在骨髓内急剧增生导致正常造血受抑制，血小板减少，而急性早幼粒细胞性白血病还因APL细胞可释放大量促凝物质和纤溶酶原激活物而合并DIC导致广泛严重的出血，以及白血病患者由于白血病细胞的浸润，尤其对血管的浸润，也是导致出血的常见原因，故高白细胞白血病的患者更容易发生脑出血[3]。特发性血小板减少性紫癜（ITP）由于血小板寿命缩短，破坏增加导致出血。Richard Hall认为ITP若采取积极的措施（如大剂量丙种球蛋白应用）可防止颅内出血血[4]。对意识情况较好、出血量较小的病例，采用保守治疗时，除加强原发病治疗外，应快速改善患者凝血功能，避免再出血，可辅以血制品