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副腎髄質?循環調節ホルモン　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 千代田武大 　副腎髄質の病気としては、『ビジュアルノート第2版』にも褐色細胞腫ぐらいしか載っていなかったので、褐色細胞腫を頑張って学べばいいようです。 赤字のところが大切なところなのでそれを中心に読んでいってください。一応赤シートとか使えるようにしたつもりです。 　過去問についてですが、2001は30問中4問、2002は直接この範囲からではありませんが関連した問題が28問中3問、2003も直接この範囲からではなく関連した問題が7問中1問、2006が10問中1問です。2004、2005、2007は出題がありません。（2002までは選択式、2003以降が記述式です。）そして内容を見る限りでは、いずれも褐色細胞腫についてでした。 　▼褐色細胞腫 ▼循環調節ホルモン－ＲＡＡ系　　　　　の2部構成です。 ▼褐色細胞腫 １．褐色細胞腫とは 副腎髄質、傍神経節などのクロム親和性細胞（＝褐色細胞）から生じた、カテコールアミンを分泌する腫瘍。 ※カテコールアミン：ドーパミン、エピネフリン (＝アドレナリン)、ノルエピネフリン（＝ノルアドレナリン）など 要はエピネフリンとかノルエピネフリンをつくる細胞が腫瘍性に増殖してしまい、分泌に歯止めが利かなくなってしまっている感じです。交感神経系の神経伝達物質が増えるわけなのでなんとなく高血圧になりそうですね。実際高血圧を呈します。 頻度はまれ（１０万人に１人）ですが、放置すると高血圧クリーゼに陥ることがあるので、見逃さないようにしなければなりません。見つければ外科的に根治可能です。高血圧クリーゼとは、高血圧によって脳出血、心不全、腎不全などの重篤な合併症が発生することをいいます。 ２．副腎髄質について アドレナリン（＝エピネフリン）を多く含むのが特徴で、交感神経節後ニューロンのような性質を持った臓器です。アドレナリンなどのカテコールアミンは代償機構が充実しているので、もし副腎髄質の機能が失われてもほかの器官が代償してくれます。そのため副腎髄質で臨床上問題なのは機能亢進のみです。クロム親和性細胞（＝褐色細胞）が存在し、これが腫瘍化すると褐色細胞腫です。 　ちなみに副腎髄質は傍神経節系器官（パラガングリオン系器官）と呼ばれている器官の一つです。交感神経幹などもこれに含まれます。 ３．カテコールアミンの生理作用 カテコールアミンの受容体には5種類あり、各受容体の主な働きは α１受容体：血管平滑筋の収縮 α２受容体：神経終末でノルエピネフリン遊離を抑制 （＝α１受容体が過度に刺激されるのを防止） β１受容体：心収縮?心拍数の増大 β２受容体：傍子宮体細胞でレニン分泌増加＋血管?気管などの平滑筋を弛緩 β３受容体：脂肪組織で脂肪を分解 でした。 赤字のところは覚えておいてください。 　各受容体のサブタイプに対するエピネフリン、ノルエピネフリンの親和性は似たようなものですが、β2受容体に対する親和性だけはエピネフリンの方が圧倒的に大きいです。 ４．病理 　褐色細胞腫は、大きく（1～20cm）、99％が腹腔内にありさらに90％以上が後腹膜腔にあります。褐色細胞腫は悪性、両側性、副腎外性、多発性、家族性、小児例がどれも全体の約10％なので10％diseaseともいわれます。 腫瘍内部には出血、壊死、嚢胞形成、時に石灰化を認めます。組織学的には腫瘍細胞は充実性胞巣状配列を示します。 ５．症状 　特徴的なのは頭痛?発汗?動悸の３徴候と起立性低血圧です。３徴候だけだと特異性は67％といまいちですが、起立性低血圧が加わると特異性は95％にもなります。また、高血圧hypertension　頭痛headache　多汗hyperhidrosis　代謝過度hypermetabolism　高血糖hyperglycemiaを合わせて５Ｈと呼びます。 また高血圧を呈しますが、分泌されるカテコールアミンによって微妙に異なり、ノルエピネフリン型（副腎外性、副腎性）は持続性?難治性の高血圧を、エピネフリン＋ノルエピネフリン型（副腎性）は発作性の高血圧を呈します。またドーパミン分泌を来す場合には高血圧を呈さないことが多いです。なおエピネフリン＋ノルエピネフリン型について、発作性といっても普段から血圧の高い場合が多いです（50％）。 ちなみに褐色細胞腫による高血圧は血圧変動が大きく治療抵抗性のものとなります。高血圧の治療には通常β遮断薬がありますが、褐色細胞腫に対してはβ遮断薬の単独投与は禁忌で、必ずα遮断薬を先に投与することが重要です。これは、β遮断薬を投与するとβ１作用と共にβ２作用（血管平滑筋の弛緩）が失われ、α作用（血管平滑筋の収縮）が一気に顕在化し、急激