皮肤性病学精品程004.doc

了解多形红斑发病因素 掌握多形红斑的分型和临床表现 熟悉多形红斑的组织病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗原则 多形红斑（erythma multiforme）是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病，常伴发黏膜损害，易复发。 病 因 本病病因复杂，某些药物、慢性感染病灶、食物及物理因素（如寒冷、日光、放射线等）均可引起本病，某些疾病（如风湿热、结缔组织病、恶性肿瘤等）也可出现多形红斑样皮损。临床上将病因不明的称特发性多形红斑，病因明确的称症状性多形红斑。  发病机制 以往认为多形红斑是一种或多种因素引起的型变态反应，近年研究则发现细胞介导的免疫反应在多形红斑的发病中起重要作用，多形红斑 损中有激活的T细胞，其中细胞毒性或抑制性T细胞在表皮中占主导地位，而辅助T细胞则主要分布于真皮。此外还发现轻型多形红斑与HLA-DQ3密切相关，而重症型多形红斑则与药物异常代谢相关。  临床表现 多形红斑在儿童、青年女性多见。春秋季节易发病，病程有自限性，但常复发。常起病较急，前驱症状可有畏寒、发热、头痛、四肢乏力、关节及肌肉酸痛。皮损呈多形性，可有红斑、斑丘疹、丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等。根据皮损形态不同可将本病分为红斑－丘疹型、水疱－大疱型及重症型。（典型图片） 1．红斑－丘疹型 此型常见，发病较轻，全身症状不重，但易复发。多累及面颈部和四肢远端伸侧皮肤，口腔、眼等黏膜也可被累及。皮损主要为红斑，初为0.5～1.0cm大小圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，境界清楚，向周围渐扩大；典型皮损为暗红色斑或风团样皮损，中央为青紫色或为紫癜，严重时可出现水疱，形如同心圆状靶形皮损（target lesion）或虹膜样皮损（iris lesion），融合后可形成回状或地图状；有瘙痒或轻度疼痛和灼热感。皮损约2～4周消退，可留有暂时性色素沉着。 多形红斑靶形皮损 2．水疱－大疱型 常由红斑－丘疹型发展而来，常伴全身症状。除四肢远端外，可向心性扩散至全身，口、鼻、眼及外生殖器部黏膜也可出现糜烂。因渗出较严重，皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱，周围有暗红色晕。可在2～3周内干涸、脱屑，手足可出现手套和袜套状脱落而渐恢复。 多形红斑水疱大疱皮损 3．重症型 又称Stevens-Johnson综合征，发病急骤，全身症状严重。皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑，常迅速扩大，相互融合，其上出现水疱、大疱、或血疱，尼氏征阳性。皮损可突然泛发全身，并累及多部位黏膜。口鼻黏膜可发生糜烂，表面出现灰白色假膜，疼痛明显；眼结膜充血、渗出，甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明；外阴、肛门黏膜可红肿糜烂；呼吸道、消化道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。可并发坏死性胰腺炎、肝肾功能损害，也可因继发感染引起败血症而导致死亡，死亡率为5％～15％。本型病程较长，可持续3～6周，甚至更长。 多形红斑(2) 上页 诊断和鉴别诊断 根据本病的好发年龄、典型临床表现，可对本病进行诊断和分型，组织病理学检查有一定的辅助诊断价值。本病应与冻疮、红斑狼疮、大疱性类天疱疮、二期梅毒等进行鉴别。  治 疗 轻症患者多在数周内自愈，仅需对症处理；重症患者往往可危及生命，需积极治疗。应积极寻找病因，疑为药物引起者应停用一切可疑致敏药物。 1．外用药物治疗 有渗出糜烂时可用3％硼酸液或生理盐水湿敷，无糜烂处可外用单纯扑粉、硫磺炉甘石洗剂或糖皮质激素软膏，局部破溃者可外用0.5％新霉素霜、莫匹罗星等防止感染；口腔黏膜损害可用漱口液漱口后点涂制霉菌素甘油制剂，防止真菌感染；眼部黏膜损害应积极进行眼科护理，防止眼睑粘连和失明。 2．内用药物治疗 轻症患者口服抗组胺药有效。重症患者应尽早给予足量糖皮质激素，如泼尼松1.5～2.5mg／（kg·d）口服，或氢化可的松琥珀酸钠200～300mg／d静滴，或甲基泼尼松龙40～80mg／d静滴，病情控制后逐渐减量。严重病例可采用糖皮质激素冲击疗法，必要时配合静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换疗法，同时给予支持疗法，合并感染时给予抗感染治疗。 玫瑰糠疹 玫瑰糠疹（pityriasis rosea）为一种急性炎症性皮肤病，典型皮损为覆有圈状糠状鳞屑的玫瑰色斑疹 病程为自限性。 病因和发病机制 病因尚未清楚，多数认为与病毒（如柯萨奇B组病毒）感染有关。  临床表现 本病多发于中青年，以春秋季多发。少数患者可出现全身症状。初起皮损为孤立的玫瑰色淡红斑，直径可迅速扩大至10cm，覆有细薄