特发性或原发性血小板减少性紫癜的诊断及治疗要点分析.docVIP

原发性血小板减少性紫癜的诊断及治疗（） 【概述】特发性或原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)是临床所见血小板减少最常见的原因之一。长期以来，特发性血小板减少性紫癜(ITP)被认为是一种原因不明的血小板减少所致的出血性疾病，因而称之为免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura，ITP后来发现ITP 患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，自身抗体与血小板抗原的结合导致血小板寿命缩短、破坏增加和血小板数量减少，说明本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。临床上ITP 患者可以呈现严重血小板减少和急性淤斑等出血症状，也可以表现为无任何症状和体征的轻、中度血小板减少。根据患者的病程在6 个月以内或是6 个月以上可将本病划分为急性型和慢性型，两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。 【病因】 多数ITP 患者的病因未明。急性患者发病前1 周常有上呼吸道感染等诱发因素，如病毒、细菌感染或预防接种史。而慢性ITP 患者常起病隐匿、病因不清，但并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状加重。 【临床表现】 临床上常根据患者的病程将ITP 划分为急性型和慢性型。病程在6 个月以内者称为急性型，在 6 个月以上者称为慢性型。有些急性ITP 可能转为慢性型。 急性ITP 一般起病急骤，出现全身性皮肤、黏膜出血。起病时常首先出现肢体皮肤淤斑。病情严重者部分淤斑可融合成片或形成血疱。口腔黏膜也常发生出血或血疱，也常出现牙龈和鼻腔黏膜出血。少数患者有消化道和泌尿道出血或视网膜出血。轻型病例一般仅见皮肤散在淤点和淤斑。急性ITP 多有自限性，80%～90%的患者在病后半年内恢复，其中多数在3 周内好转。少数患者病程迁延而转为慢性ITP。 慢性ITP 约 30%～40%患者在诊断时无任何症状。一般起病缓慢或隐袭，常表现为不同程度的皮肤与黏膜出血，出血症状常呈持续性或反复发作。皮肤紫癜及淤斑可发生于全身任何部位、以四肢远端多见，尤其在搔抓皮肤或外伤后易于出现皮肤紫癜和淤斑。黏膜出血程度不一，以口腔黏膜、牙龈、鼻黏膜出血和女性月经过多为多见，也可出现血尿或消化道出血。一般出血症状与血小板计数相关，ITP 患者除了出血症状和体征外常缺乏其他体征，一般无脾脏肿大。在慢性型患者偶有(不足3%)轻度脾脏增大者。 【并发症】 急性ITP 患者并发颅内出血者有3%～4%、因颅内出血死亡者占1%。 【实验室检查】 1.外周血 血小板数量减少程度不一，且可有形态异常，如体积增大、形态特殊、颗粒减少、染色过深。除非大量出血，一般无明显贫血和白细胞减少。 2.骨髓象 巨核细胞数量增多或正常，但胞质中颗粒减少、嗜碱性较强，产板型巨核细胞减少或缺乏，胞质中出现空泡、变性。少数病程较长的难治性ITP 患者的巨核细胞数量可减少，可能与抗血小板抗体等因素对巨核细胞的抑制作用有关。 3.出凝血检查 出血时间延长，毛细血管脆性试验阳性，血块回缩不良，凝血酶原消耗不良，血小板聚集功能及黏附功能低下。 4.抗血小板抗体测定 PAIg(包括PAIgG、PAIgM)、PAC3的测定已成为诊断ITP 的 1项重要检测方法。多数患者PAIgG 水平升高。 5.用放射性核素标记血小板方法测定 血小板寿命明显缩短，此项检查对ITP 的诊断具有特异性，但由于目前尚缺乏简单易行的检测方法，还不能在临床上广泛应用。 【诊断】 ITP 的主要诊断依据是临床出血征象，血小板数减少、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞有质与量的改变及抗血小板抗体等。1986 年 12 月在首届中华血液学会全国血栓止血学术会议上提出了以下ITP 的诊断标准：多次化验血小板数＜100×109/L；骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；脾脏不大或轻度增大；下列5点中具备任何1点：①泼尼松（强的松）治疗有效；②PAIgG增多；③PAC3 增多；④切脾有效；⑤血小板寿命测定缩短；可排除继发性血小板减少症。老年人ITP 应与其他继发性血小板减少性紫癜鉴别，如药物、感染等原因；若伴脾脏肿大，应警惕可能有引起血小板减少的其他疾病。 1.诊断标准和依据 国内诊断标准(首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议，1986)。 (1)多次化验检查血小板计数减少。 (2)脾脏不增大或仅轻度增大。 (3)骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 (4)以下5项中至少1项： ①肾上腺糖皮质激素治疗有效。 ②脾切除治疗有效。 ③PAIgG增多。 ④ PAC3增多。 ⑤血小板寿命缩短。 (5)排除继发性血小板减少症。 【鉴别诊断】 关于急性和慢性ITP 的鉴别见表1。 IT