第5章蛋白质的结构与功能教案.ppt

（四）Mb的氧结合曲线 MbO2 氧分数饱和度（fractional satuation ） Y=1 Mb被氧完全饱和 Y=0.5 p(O2)=K=P50 二、血红蛋白的结构和功能( hemoglobin， Hb ) 肌红蛋白 血红蛋白α 血红蛋白β 2、血红蛋白的分类hemoglobin adult HbA (α2β2 / α2 δ2) hemoglobin fetal HbF (α 2γ2 ) hemoglobin sickle HbS (α2β*2 )hemoglobin 胚胎 (ε2 ζ 2 ) （三）Hb氧结合曲线 （四）Hb结合氧的调节 1、 H+、CO2促进O2的释放 hemoglobin fetal HbF (α 2γ2 )  对氧的亲和力比成人高——Ser取代His 与BPG结合能力减弱 分子病：由于基因突变，导致蛋白质中氨基酸种类发生变化，并引起功能降低或丧失。镰刀型贫血症（sickle-cell anemia） 正常细胞 镰刀形细胞 镰刀状贫血病—血液中大量出现镰刀红细胞，患者因此缺氧窒息 正常型 ---Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Lys --- β链 谷氨酸 镰刀型 ---Val-His-Leu-Thr-Pro-Val-Lys --- β链 缬氨酸 （极性） （非极性） 四、与免疫有关的蛋白质 （二）与免疫有关的蛋白 2、免疫球蛋白（immunoglobulin） ——可溶性血清糖蛋白 A、IgA：存在于身体的分泌物中 （2）结构特点 两条轻链（L）、两条重链（H） 每条链都有可变区（V）、恒定区（C） 可变区都在N端 五、肌球蛋白和肌动蛋白 肌原纤维由纵向排列的肌丝组成： 粗丝（thick filament） ——只分布于暗/A带 细丝（thick filament） ——I带只有细丝 肌动蛋白的两种形式：球状 ∽ ( G — actin)纤维状 ∽( F — actin) 肌原纤维：明带和暗带 肌节 H区只有粗丝 肌球蛋白 肌动蛋白 单体形式 聚合形式 K+ 、 Mg2+ 、 ATP存在时 原肌球蛋白 肌钙蛋白 复合体 六、 蛋白质结构和功能的进化 1.蛋白质的功能是由空间构象决定的 2.蛋白质空间构象由关键部位AA顺序决定 3.关键部位AA的变化会引起功能改变 白血病是一种造血组织的恶性疾病，俗称“血癌”，特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生，可浸润体内各器官、组织、使各个脏器的功能受损，产生相应的症状和体征。 获得性免疫缺陷综合征 (AIDS) （一）体内参与免疫反应的淋巴细胞 骨髓 胸腺 T 淋巴细胞 巨噬细胞 B 淋巴细胞 细胞免疫 抗体 体液免疫 1、主要组织相容性复合体（major histocompatibility complex， MHC ) ——膜蛋白、呈递抗原给T细胞 结合抗原肽的裂隙 人：MHCⅠ 二硫键 辅受体 辅受体 存在于：几乎所有的脊椎动物细胞表面 结合并展示：细胞内随机发生的蛋白降解 及更新衍生来的肽 展示被细胞摄入的外部蛋白 巨噬细胞和B细胞 （1）分类 B、IgD：存在于B细胞表面 C、IgE：与过敏反应有关 D、IgM：初次免疫反应初期产生 E、IgG：体内最多的一类 Fab：Fragment antigen binding Fc： Fragment crystallizable （Fab）2和Fc 反平行β折叠片 Fab与抗原的结合 IgG是血液中参与免疫反应的最主要的抗体 IgG + 抗原 巨噬细胞结合、吞噬 IgM 五聚体，只存在于血液中 （3）基于抗原-抗体反应的生化分析方法 ELISA 免疫印迹 样品纯化 前 后 参与需能的收缩活动 肌肉组成 肌肉 肌纤维束 肌纤维 肌原纤维 卟啉铁 肌红蛋白 / 血红蛋白α / 血红蛋白β AA序列大不相同，结构相似 结构决定功能（载氧） HbA1 HbA2 （二）氧结合引起的Hb的构象变化