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帕金森氏综合征 邓净 概 念 震颤麻痹是指具备下列四大主征中两项以上的一个临床综合征: 1)静止性震颤; 2)肌僵直; 3)运动减少或缓慢; 4)姿势反射消失。 它由英国医生帕金森首先报道,因此又名帕金森综合征。它是锥体外疾病中最常见的一种。发病大多起自50~60岁,在60岁以上的人口中可达1% 临 床 表 现: 临床症状出现一般在50岁以后,40岁以前发病者甚少,男性稍多于女性,其病缓慢,逐渐进展。病人最早感受可能是肢体震颤或是举动强直不便,但检查时均可发现运动减少。 1、震 颤 本病的典型震颤为静止性震颤,多自一侧上肢远端开始,常为规律性的手指屈曲和拇指对掌动作,每秒4~8次,幅度不定;精神紧张时可能减少或加剧,在作随意动作或睡眠时消失,强烈的意志和主观努力可暂时抑制震颤,但过后反有加剧的趋势。偶尔伴有体位性震颤。随着病程的进展,震颤可以波及四肢、下颌、唇、舌和颈部。 2、强 直 强直多自一侧上肢开始,逐渐蔓延到远端,对侧,以及全身。面肌强直使表情动作和瞬间动作减少,造成“面具脸”。颈肌和躯干肌强直形成屈曲体态。受累肢体肌长力增高,在关节被动活动时伸屈肌均匀性的阻力增高,称“铅管样强直”。如病人合并震颤,则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。肌强直严重时可引起肢体的疼痛。“路林现象”常为肌强直的早期表现。 3、运 动 减 少 病人随意运动减少,动作缓慢,尤以开始为甚。精细动作,如用手指,系解纽带,不能顺利进行,严重时进食饮水常引起咳呛。书写困难,而且越写越小,称为“小写症”。言语不但减少,语言也低沉、单调。行走时上肢的协同摆动动作减少或消失,步距缩短,结合屈曲体态,常见碎步前冲,称为“慌张步态”。 4、其 它 症 状 疾病晚期姿态反射失常,容易倾跌。自主神经紊乱现象包括唾液分泌增加,汗液分泌异常,大小便排泄困难和直立性低血压。部分病例有精神症状如忧郁和痴呆等。本病并不导致瘫痪或感觉麻木,后期病人卧床不起系因肌强直。深浅反射亦无常。 辅 助 检 查 脑脊液中多巴胺代谢产物高香草酸含量与5—羟色胺的代谢产物5—羟吲哚醋酸含量降低。尿中多巴胺及其代谢产物高香草酸含量亦降低。 病历分析 日期:06-11-28 床号:10 姓名:申一民 住院号:233148 诊断:帕金森综合征 患者,男性,69岁,11月23日因不慎摔伤头部后致双下肢无力不能行走并伴有四肢抽搐,于11月27日诊断为此病入我科。入科时神志不清,生命体征平稳。观其双侧瞳孔大小正常,但对光反射迟钝。 治 疗 本病为逐渐进行。不经治疗的病人,多在十年内,因严重的肌强直而不能行动。并发症如肺炎、跌伤、褥疮等威胁生命。当前尚无改变其进行性性质的方法,但已有多种药物可在不同程度上减轻症状,减少其并发症而延长生命。然而由于治疗是长期的,各种耐药性、副作用,以及应用递质代替疗法时,常发生的受体功能改变现象都需要事先考虑和注意。 (一)药物治疗 现今常用者为下述几类药物: 1、抗乙酰胆碱药物 2、抗组织胺药 3、金刚烷胺 4、左旋多巴 5、多巴胺受体激动剂 6、其他精神药物 (二) 手 术 治 疗 新近推广的定向手术治疗,通过破坏苍白球或视丘腹外侧核可使部分病人症状改善。但手术并不是完全无害的,宜选择症状以一侧为主,一般情况良好的病人进行治疗。 (三)? 康 复 治 疗 包括按摩、理疗、运动训练,被动和主动运动肢体,可使疼痛缓解,并可预防肌肉萎缩。对肌肉强直、关节强硬和姿态不正的病人,可以起相当的辅助治疗作用,针灸和温水浴也有类似作用。 护 理 (一)? 病情观察: 及时巡视病房,严密观察病人神志,生命体征及瞳孔的变化,如有异常及时报告医生及时处理。 (二) 生 活 护 理 1)作好晨晚间护理。协助病人更换体位,洗脸、洗脚,更衣、入厕。出现急迫性尿失禁的患者,及时更换污染的衣裤、床单,保持床铺干燥清洁。出现球麻痹的患者要协助病人进食,因呛咳不能进食水者应及早予以鼻饲,并做好鼻饲的护理。 2)保持病房清洁。房间内凌乱,会使病人感到不知所措,对拐弯处障碍予以清除,必要时床角加垫以防病人因姿态异常而绊倒; 3)肌强直的患者,适当的运动,鼓励病人多做主动或被动的运动。如步行,体操等,预防关节挛缩和畸形,防止发生关节固定、褥疮及坠机性肺炎等。 (三)痴呆的护理 每个患者的病程长短、智能障碍差别很大。早期表现为糊涂和健忘,中期日常生活越来越需要别人
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