系统性红斑狼疮合并新型隐球菌性脑膜炎重点.ppt

病例分析 患者赵某，男性，17岁，因“确诊狼疮性肾炎1月，发热3天，咳嗽咳痰1天” 入院。 患者入院前1月于我院查： 24小时尿蛋白3.20g/24H； 自免三项:ANA(+),dsDNA(+),SmD1(+) 诊断：狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮 治疗：大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂（美卓乐48mg 1/日，0.75 2/日）。 病例分析 患者此次主因“发热3天，咳嗽、咳痰1天”入院。 查体：心肺腹未及明显异常，双下肢轻度凹陷性水肿。 入院后患者反复高热，明显头痛，每日热峰达39°C以上,查体：颈强直（+++），双侧克氏征（+），左眼外展受限，左侧巴氏征（+）。 病例分析 治疗：脱水降颅压、抗病毒、抗感染对症、支持等治疗，同时予“糖皮质激素（美卓乐）+免疫抑制剂（赛可平）”控制狼疮活动，后因“颅内感染”无明显好转，先后停用赛克平，并将美卓乐慢减量，发热、头痛未见明显好转。 腰穿检查：颅内压400mmH2O，脑脊液清亮，蛋白不高，糖及氯化物未见降低。 脑脊液涂片未发现抗酸杆菌、新型隐球菌、细菌。 病例分析 2011-11-2头颅CT：未见明显异常。 2011-11-17头颅MRI:脑膜轻度强化（脑膜炎），右侧中耳乳突炎。 2011-11-17头颅MRI:平扫+增强：1、脑膜轻度强化（脑膜炎），2、右侧中耳乳突炎 病例分析 病例分析 病例分析 病例分析 病例分析 诊断？ 治疗？ 病例分析 病例分析 2011-11-17及12-10脑脊液真菌培养：新型隐球菌，药敏：5-氟孢嘧啶、两性霉素B、氟康唑、伊曲康唑、伏立康唑皆敏感。 病例分析 明确诊断： 1、隐球菌性脑膜炎 2、狼疮性肾炎 神经精神狼疮 神经精神性狼疮是中枢或周围神经系统的弥漫性或局灶性或混合性损害的后果，也被称为狼疮性脑病或狼疮性周围神经病。 精神症状中枢精神性狼疮发病率从25% ～75%不等, 其病死率为7%～19%, 是SLE活动期的主要死亡原因之一, 仅次于狼疮性肾炎及继发感染。 [ J ]. Se2 min in Arthritis and Rheumatism, 1993, 22: 335. 　 [ J ] 1中华内科杂志, 1998, 38: 681 - 684. [ J ]. Arthritis Rhemu, 1982, 25: 612. 神经精神狼疮 神经精神性狼疮 临床表现： 1、癫痫大发作 2、急性精神紊乱状态 3、脑血管病变 4、横断性脊髓炎 5、狼疮性精神障碍 6、脱髓鞘病 Chin J Rheumatol April 2004 Vol8 神经精神狼疮 一、精神障碍 1．??精神病样反应：是指病人的现实感受到损害，因而不能完成日常生活中最基本的要求，主要为思维障碍，如产生幻觉、妄想、被控制感、被洞悉感等精神分裂症样的症状。 2．??器质性脑病综合征：主要指意识障碍、定向力障碍、注意力涣散或减退、记忆差、智能缺损、不能计算等，有时可伴异常行为，如冲动、伤人、自伤、缄默、木僵等。 3．??情感障碍和神经症反应：包括躁狂、抑郁以及癔症、强迫症、焦虑症、疑病症和神经衰弱。 神经精神狼疮 二、神经系统损害1．??癫痫：癫痫是神经精神性狼疮最常见的表现，发作类型多样，可以是大发作、小发作、精神运动性发作、局灶性发作或杰克森发作。 癫痫发作的原因多数是由于大脑皮层小血管炎引起血管闭塞，或是小血管、蛛网膜下腔出血。也可继发由高血压、尿毒症、脑水肿或颅内压增