培训课件--系统性红斑狼疮A.pptVIP

* 1－II III 3－III 4－IV-G/A 5－IV-S(A) 6 IV-G-(A/C) IV-G-(A/C) 临床表现 全身：发热、体重下降、乏力 皮肤：皮疹、盘状红斑、 蝶型红斑、光过敏、 脱发、雷诺氏现象 浆膜炎 肌肉骨骼 肾70％ 心血管30％，心包炎、心肌炎 肺：胸腔积液、侵润影、肺动脉高压 神经系统 肺 SLE 精神病，发病率12-71%（国外），国内6-43%。精神病样反应幻觉、妄想、被控制感，精神分裂症 器质性脑病－意识、定向力、记忆力障碍，计算不能。 情感障碍－燥狂、抑郁、癔症、强迫症、焦虑症、神经衰弱 癫痫 脑血管病 颅内压增高 颅神经麻痹 周围神经病－肌萎缩、无力 脊髓炎 头痛 －各种、容易漏诊 消化系统：恶心、呕吐、食欲不振、腹水、肝功能异常、消化道出血、急腹症 血液系统：贫血、血小板降低、淋巴结肿 APS：动脉静脉血栓形成、习惯性流产 SS：30％合并ss 眼 化验检查 一般 自身抗体： ANA 抗dsDNA抗ENA抗体 ANA ANA：指抗细胞核成分（DNA，RNA，蛋白质和酶）的抗体。ANA存在一个谱 ANA新概念：抗核酸（Nucleic acid）和核蛋白（Nucleoprotein）抗体的总称 某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富 ANA检测的意义 有助于疾病的诊断、观察疾病活动度和治疗反应 抗Sm是SLE标记抗体、特异性99％，敏感性25％ 抗ScL-70 是SD的标记抗体， 抗Jo-1是PM/DM的标记抗体 SSA、SSB:SLE+SS、SCLE RNP：SLE雷诺现象 抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验 补体：C3、C4 狼疮带试验 肾脏病理活检 ANA由来 中性粒细胞 DNP(DNA-Histone) + 抗DNP + 补体 均质体 LE细胞 LE细胞：并非SLE特有，PM、SD、RA、SS等结缔组织病，药物 过敏，慢活肝等亦可阳性。抗DNP取代LE细胞的检测 + 荧光显微镜下ANA的染色型别 均质型：与抗组蛋白和抗DNA有关 斑点型：与抗ENA有关 周边型：与抗dsDNA有关 核仁型：4-6sRNA 着丝点型：在SD及CREST中出现 ANA是诊断弥漫性结缔组织病的重要依据。各种抗原在其分子量、结构、功能上有所不同。抗原同DNA的转录、拼接、复制、翻译等作用有关。研究ANA有利于对结缔组织病发病机理的了解 ANA滴度不一定与疾病活动性相平行，正常人、尤其老年人可有低滴度ANA。感染性疾病、肿瘤也可阳性 诊断 SLE的诊断标准 1 颊部红斑 2盘状红斑 3 光过敏 4口腔溃疡 5关节炎 6槳膜炎 7肾脏病变 8神经系统: 抽搐、精神异常 9血液系统 10免疫系统：LEcell、anti-dsDNA、anti-SM 11抗核抗体 SLEDAI评分表 抽搐 8 精神症状 8 器质性脑病症状 8 视力下降 8 颅神经受累 8 狼疮头痛 8 脑血管意外 8 关节炎 4 肌炎 4 管型尿 4 血尿 4 蛋白尿 4 脓尿 4 新出皮疹 2 脱发 2 粘膜溃疡 2 胸膜炎 2 心包炎 2 低补体血症 2 抗DNA抗体升高 2 发热 1 血小板减少 1 白细胞减少 1 10分或10分以上则为病情活动 治疗 了解病情的严重程度，关节炎、口腔溃疡、皮疹、胸膜炎属于轻的临床表现；弥漫性肾炎、累及中枢神经系统、溶血性贫血、血小板减少性紫癜是疾病的严重的表现 。 个体化 随访 长期缓解者可以停药 抗体与治疗 Anti-RNP、Anti-Sm、Anti-SSA、 Anti－SSB，是诊断的标志，并非疗效的标志 Anti-dsDNA警惕活动 治疗原则 激素 重症病人可予强的松1mg/d/kg，有时可用到100mg/d， 必要时激素冲击疗法，即将500 ~1000mg甲基强的松龙加入100 ~200ml生理盐水中，于一小时内静脉滴注，连续三日为一疗程。 非甾体类消炎药：消炎痛，芬比得，双氯芬酸 奈普酮 抗疟药 氯喹　每日服500mg,  羟基氯喹　每天服600mg～800mg 治疗原则 免疫抑制剂 雷公藤多甙剂量为10～20mg，每日二次 硫唑嘌呤2mg/kg 环磷酰胺为1-2mg/kg，每日二次，也 可将环磷酰胺500～1000mg加入5%葡萄糖溶液250ml中静脉滴注，每1～3个月一次。 环孢霉素A 静脉注射免疫球蛋白 每日300～400mg/kg×5 以后每月一次维持治疗 血浆处