CTMR在儿科的应用（中）课件.pptVIP

胎儿及新生儿感染—TORCH Syndrome 经胎盘或产道感染的疾病 先天性脑弓形体病（Toxoplasmosis） 风疹性脑炎（Rubella） 脑巨细胞包涵体病（ Cytomegalovirus） 单纯疱疹病毒II型脑炎（ Herpes encephalitis simplexII） 其他病原体（Other agents） TORCH—临床及CT表现 生时或几周后出现症状。小头、智低、脑瘫、癫痫、双目失明 CT表现为：小头畸形，基底节，皮质脑室周围广泛分布的钙化，脑积水，脑实质片状低密度区，常见积水性脑畸形，孔洞脑畸形 女，1月，头立不住，TORCH 女 11天发热抽搐9小时 CNS发育各阶段及异常 神经系统－先天发育畸形 器官形成畸形 神经管闭合畸形 憩室性性畸形 脑沟和细胞移行畸形 大小畸形 破坏性畸形 神经管闭合畸形女，2月，生后发现枕后膨出物－脑膜脑膨出 女，4月，生后枕部肿物 经筛脑膜脑膨出 Chiari畸形 小脑扁桃体下疝畸形 最常见菱脑畸形 特征：小脑扁桃体下移 Ⅰ－ Ⅳ型 Chiari Ⅰ型 正中矢状面观察最佳 小脑扁桃体下缘－枕骨大孔连线 3mm 正常， 3-5mm 临界， 5mm 异常 间接征象： 四脑室受压、 脑池变小、 齿突压迫脊髓 延髓下移 合并畸形：骨骼、垂体 临床表现：无症状，或头疼、颈疼、麻木、无力、眼球 震颤 男，2岁，不会说话，双眼不对视 ChiariⅡ型 临床表现： 心动过缓 惊厥 上肢肌张力增高 听觉、前庭功能受损 ChiariⅡ型 诊断标准： 小脑扁桃体、脑干、四脑室发育不良并下移 合并开放性脊柱闭合不全 间接征象： 延髓及颈脊髓扭曲，四脑室拉长、变形 小脑半球向侧方挤压－颅神经压迫症状 中间块、顶盖、胼胝体异常，斜坡后缘呈扇贝样 小脑幕、大脑镰、小脑镰异常 女，9月，生后颈部包块 Chiari 畸形 Ⅱ型 男 ，4月 ，腰骶部包块 小脑扁桃体延髓联合畸形 Chiari 畸形 Ⅱ型 ChiariШ型 ChiariⅡ型伴枕颈部脑膨出 内容物： 包括至少部分小脑、枕叶以及中脑及脑桥（如果不疝入，脑干结构为扭曲或受牵） 四脑室、侧脑室及颅底脑池可疝入并不成比例扩张 女，1月，生后颈部包块 Chiari Ⅳ型 小脑发育不良 Chiari Ⅱ型伴小脑发育不良 小脑、脑干发育低下 ，后颅窝蛛网膜下腔增宽－与chiariⅡ型不同 多难以存活 憩室样畸形 视隔发育不良 前脑无裂畸形 前脑无裂畸形 胚胎4－6周原始前脑形成端脑和间脑时，左右大脑半球未分离。 常伴中线处不同程度的颅面部畸形 分为三型：无叶型、半叶型、单叶型 无脑叶：大脑半球完全不分离 半脑叶：半球之后半部已部分发育分离 单叶型：两半球发育接近正常，仅额叶之前下部尚融合 视－隔发育不良 轻度单叶前脑无裂畸形 透明隔缺如，视神经发育不良 不同程度下丘脑－垂体功能障碍 可伴胼胝体、漏斗部及穹隆柱异常 视隔发育不良 透明隔缺如－侧脑室前角融合，前角前缘变平 视神经、视交叉细小 垂体柄增粗，神经垂体异位，空泡蝶鞍 并发脑裂畸形、胼胝体部分或完全缺如 胼胝体发育不良 胼胝体发育顺序：膝－体－压－嘴部 部分缺失：先形成的部分存在，后形成的部分缺失 侧脑室额角、体部宽大，两侧脑室分离平行，三脑室扩大抬高 可合并：脑膨出，脂肪瘤，蛛网膜囊肿 Dandy－walker畸形 先天性第四脑室中侧孔闭锁 四脑室囊状扩张 后颅窝增大伴窦汇、横窦及天幕抬高 小脑蚓部发育不良或不发育 幕上脑积水 合并胼胝体发育不良等畸形 Dandy－walker变异型 四脑室上部与小脑上蚓部相对正常 四脑室下部与小脑下蚓部受累 四脑室扩大 后颅窝不扩大 无脑积水 Joubert’s syndrome 小脑蚓部发育不良 临床表现：呼吸暂停、眼球运动异常、智力发育迟缓 MR特征性改变 小脑上脚增粗、长－磨牙征 小脑蚓部缺如－ 四脑室形态异常bat-wing 双侧小脑半球于中线处直接会合 可合并其它畸形 脑膜膨出、皮毛窦、视网膜脉络膜缺损 多囊性肾病 Joubert’s 综合征 男,6岁.智力体力发育落后-小脑蚓部发育不良 脑裂畸形 衬有灰质的裂隙从脑室到蛛网膜下腔，穿过大脑半球，可为单侧或双侧； Ⅰ型：为单侧位于侧裂旁向上至顶，与脑室相通。应与脑穿通畸形相鉴别；Ⅱ型：双侧对称性位于侧裂向上至额顶。 闭合型和开放性脑裂畸形 合并畸形：80～90％合并透明隔缺如。 单侧闭唇型脑裂畸形 单侧闭唇型脑裂畸形 男,1岁.左侧肢体活动不利－双侧开放型脑裂畸形 无脑回畸形（光滑脑） 神经元移行异常中最严重的类型 皮层明显增厚，表面光滑，